Wir berichten über eine Horton-Arteriitis mit speziellem Erscheinungsbild, da diese fast symptomfrei war. Ein eher seltener Fall einer Riesenzell-Arteriitis als Zufallsbefund.

Ein 79-jähriger Patient erschien zur planmässigen jährlichen Routineuntersuchung in unserer Hausarztpraxis. Der Patient leidet seit Jahren unter einem mit oralen Antidiabetika gut kontrollierten Diabetes mellitus Typ 2, einer gut eingestellten Hypertonie und wurde zwei Jahre zuvor wegen eines lumboradikulären Syndroms bei Diskushernie L3/4 operiert. Bei der Ana­mnese berichtete der Patient über eine Zunahme der chronischen Schmerzen im Lendenbereich und über eine stressbedingte Gewichtsabnahme von 8 kg in den letzten Monaten, wobei es in den 3 Wochen vor der Untersuchung zu einer Verstärkung der Inappetenz gekommen war. Kopfschmerzen, eine Claudicatio mandibulae beim Kauen oder neurologische Sym­ptome wurden klar verneint. Eine Darmspiegelung war im Juni 2015 unauffällig.

Blutdruck bei Weisskittel-Hypertonie leicht erhöht (160/90 mmHg) an beiden Armen, Puls 90 bpm regelmässig, Herzauskultation, Abdomen- und Lungenuntersuchung sowie Pulsstatus normal. Neurologische Untersuchung ohne Defizite oder Zeichen einer zentralen oder peripheren Pathologie. Keine Druckdolenz der normal pulsierenden Temporalarterien, keine Gefässgeräusche an Hals oder Extremitäten. Rektaluntersuchung mit vergrösserter, jedoch nicht für Neoplasie verdächtiger Prostata.

Bei der Laboruntersuchung zeigte sich überraschend eine extreme Erhöhung des BSG-Wertes auf 100 mm/h; das CRP war mit einem Wert von 81 mg/l ebenfalls erhöht. Im Blutbild fand sich eine leichte Anämie (112 g/l) mit Leukozytose (Gesamt-Lc 12,4 G/l mit normaler Verteilung) und Thrombozytose (601 G/l). Der Abdomen-Ultraschall zeigte keine relevante Veränderung, ein Thorax-Röntgenbild war unauffällig. Eine einige Tage später durchgeführte Magnetresonanztomographie (MRT) konnte eine Spondylodiszitis der schmerzhaften Lendenwirbelsäule ausschliessen. Es gab keinen Anhaltspunkt für eine hämatologische Erkrankung laut Beurteilung des Blutbildes und der Serumelektrophorese durch einen Hämatologen, der das Bild eher als reaktiv beschrieb.

Da keine Anhaltspunkte für ein infektiöses Ereignis oder eine Neoplasie gefunden werden konnten, haben wir uns dazu entschlossen, bei dieser massiven BSG-Erhöhung eine Horton-Arteriitis mittels Temporalarterien-Biopsie zu suchen. Bei normalem Befund auf der einen Seite konnten in der kontralateralen Temporalarterie deutliche Zeichen einer Vaskulitis festgestellt werden (Abb. 1–3). Die Befunde waren nicht eindeutig einer Horton-Arteriitis zuzuschreiben (kein nekrotisierender Befall, keine Granulome mit Riesenzellen), jedoch konnten wir bei der Konstellation von klinischen und paraklinischen Veränderungen mit grosser Sicherheit diese Diagnose trotzdem stellen (siehe Klassifizierungskriterien in der Diskussion).

Nach Erhalt der Diagnose wurde eine Kortikosteroidtherapie eingeleitet, wobei mit 60 mg/Tag angefangen wurde; die Dosierung wurde schrittweise nach den aktuellen Richtlinien reduziert. Wegen der hohen Dosis und der vorgesehenen langen Therapie wurden eine Knochendichtemessung, ein Quantiferon®-Test sowie Serologien für HIV, HBV und HCV veranlasst.

Der Verlauf war rasch positiv; die Appetitlosigkeit ging sofort zurück und ist somit retrospektiv als Symptom der Arteriitis zu deuten. Auch die Entzündungszeichen, die Anämie und die Thrombozytose normalisierten sich innerhalb der ersten zwei Wochen. Die Beschwerden in der Lumbalregion waren ebenfalls regredient, was eventuell auf eine eher untypische Lokalisierung einer Polymyalgia rheumatica als Begleiterscheinung schliessen lässt. Der Patient begann mit der langsamen Reduktion der Kortikosteroiddosis. Als einzige Komplikation kam es zu einer gewissen Entgleisung des Diabetes mellitus, welche mit einer Sulfonylharnstofftherapie gut kontrolliert werden konnte.

Der Patient hatte bei der Erstkonsultation Visusstörungen oder neurologische Defizite verneint. Im späteren Verlauf berichtete er, doch über einige Tage mit dem linken Auge deutlich schlechter gesehen zu haben; da sich der Visus wieder erholt habe, habe er dies nicht als relevant gedeutet. Auch habe er mehrere Tage eine gewisse Schwäche im linken Bein verspürt. Eine ophthalmologische Untersuchung und eine Schädel-MRT wurden durchgeführt, zeigten aber keine pathologischen Veränderungen.

Es braucht eine gewisse Überwindung, einen Patienten, der keine klassische Klinik für eine Horton-Arteriitis aufweist, doch für eine Biopsie der Temporal­arterien anzumelden. Jedoch sind die potentiell dramatischen Konsequenzen einer nicht diagnostizierten Riesenzell-Arteriitis ein genügend guter Grund, bei Verdacht die Diagnostik zu vervollständigen. Oft denken wir, das klinische Bild einer Horton-Arteriitis sei ziemlich eindeutig. Die klinische Untersuchung und die Anamnese führen meistens schon zu einer Verdachtsdiagnose, die dann bei Erhöhung der Entzündungszeichen zur Biopsie der Temporalarterien führt. Mittels nichtinvasiver radiologischer Verfahren wie Ultraschall, Angio-MRT oder PET kann es gelingen, den Verdacht durch Nachweis von entzündlichen Veränderungen in den Arterien zu erhärten. Nicht selten ist das klinische Bild einer Riesenzell-Arteriitis (deren Prävalenz relativ hoch ist, da die Wahrscheinlichkeit, im Verlauf des Lebens daran zu erkranken, je nach ethnischer Herkunft bis zu 1% sein kann) jedoch sehr untypisch. In ungefähr 10% der Fälle, wie bei unserem Patienten, sind sogenannte konstitutionelle Symptome wie Appetitlosigkeit, Malaise, Gewichtsverlust und leichtes Fieber, zusammen mit einer Erhöhung der Entzündungswerte, die einzigen Hinweise auf die Dia­gnose. Auch gibt es eine Reihe von klinischen Zeichen, die man nicht intuitiv mit einer Horton-Arteriitis in Verbindung setzt, die jedoch wichtige Spuren auf dem Weg der Diagnose sein können: Ein nicht erklärter Reizhusten, Halsschmerzen, eine Gesichtsschwellung, Dysarthrie und sogar eine ovarielle oder uterine Mitbeteiligung wurden beschrieben [1]. Auch Laboranalytische Veränderungen wie eine Anämie, eine Thrombozytose und eine Hypoalbuminämie sind oft Bestandteile des initialen paraklinischen Bildes [2]. Schliesslich ist auch das histologische Bild nicht immer eindeutig; das Spektrum der Befunde ist breit, und der Grad der Entzündung und das Vorhandensein von typischen Veränderungen variieren mit dem spontanen Verlauf der Krankheit und der Gabe von Kortiko­steroiden, die trotzdem bei hohem Verdacht noch vor der Biopsie eingeführt werden sollen, da sie trotz Veränderung der Histologie für einige Tage die Diagnosestellung noch ermöglichen. In diesem Zusammenhang muss daran erinnert werden, dass es (vor allem in unklaren Fällen) von Vorteil ist, eine beidseitige und genügend lange (mindestens 2 cm) Biopsie zu verlangen, da der Befall nicht selten – wie in unserem Fall – nur einseitig oder nur in bestimmten Abschnitten der Arterie zu finden ist. Mehrere Modelle wurden untersucht, um die Pre-test-Wahrscheinlichkeit einer positiven Biopsie zu errechnen; kein mathematisches Modell konnte definitiv überzeugen, jedoch konnte gezeigt werden, dass bei gleichzeitigem Vorhandensein einer Claudicatio masticatoria, eines neu aufgetretenen Kopfschmerzes, von Schmerzen an der Kopfhaut und einer Visusstörungen von einer hohen Wahrscheilichkeit einer positiven Biopsie ausgegangen werden kann [3]. Bei Fehlen einer Claudicatio mandibulae oder von Schmerzen in der Schläfenregion, bei einer BSG unter 40 mm/h und bei Vorhandensein einer Synovitis (welche an eine alternative Diagnose denken lässt) liegt hingegen der negativ-prädiktive Wert für eine Horton-Arteriitis bei 95% [4].