a Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Metabolismus, Universitätsspital Basel; b Hals-Nasen-Ohren Klinik, Universitätsspital Basel; c Klinik für Nuklearmedizin, Universitätsspital Basel; d Institut für Pathologie, Universitätsspital Basel; e Klinik für Endokrinologie und Diabetologie, Kantonsspital Baselland
Eine 79-jährige Patientin präsentierte sich auf der Notfallstation mit einer seit drei Tagen progredienten links-zervikalen Schwellung und Dysphagie, sowie einem spontan aufgetretenen Hämatom im Bereich des Jugulums.
Fallbericht
Anamnese
Eine 79-jährige Patientin präsentierte sich auf der Notfallstation mit einer seit drei Tagen progredienten links-zervikalen Schwellung und Dysphagie sowie einem spontan aufgetretenen Hämatom im Bereich des Jugulums. Die Patientin stand unter keiner Antikoagulation oder Thrombozytenaggregationshemmung. Ein Trauma war nicht erinnerlich, die Gerinnungsanamnese unauffällig.
An Vorerkrankungen hatte die Patientin einen mit Cinacalcet medikamentös behandelten primären Hyperparathyreoidismus, eine substituierte Hypothyreose, eine unter einer Zweifachtherapie gut eingestellte arterielle Hypertonie sowie eine chronische Niereninsuffizienz.
Status und Befunde
Klinisch präsentierte sich eine afebrile, kreislaufstabile Patientin mit einer palpablen links-zervikalen Raumforderung von ca. 3 × 4 cm und einem indolenten jugulären Hämatom (Abb. 1A). Neurologisch lagen keine Defizite vor. Sonographisch wurde eine scharf begrenzte rundliche Raumforderung mit hyperechogenem Randwall und zentralem isoechogenem Inhalt von 3,3 × 3,2 × 3,3 cm dargestellt, die an den linken Schilddrüsenunterpol reichte (Abb. 1B). Eine Fiberendoskopie des Pharynx und Larynx war unauffällig.
Abbildung 1: A) Klinisches Bild Tag 1 (Die Publikation erfolgt mit dem Einverständnis der Patientin.). B) Sonographischer Befund Tag 1.
Bei Verdacht auf eine eingeblutete Schilddrüsenzyste erfolgte bei normalen Gerinnungswerten eine sonographisch gesteuerte Punktion mit Aspiration von 3,5 ml Blut. In der zytologischen Untersuchung wurde nur Frischblut nachgewiesen. Bei klinischer Besserung mit Regredienz der Dysphagie wurde die Patientin nach Hause entlassen.
Am Folgetag stellte sich die Patientin mit Progredienz der zervikalen Schwellung sowie des Hämatoms und neu aufgetretener Heiserkeit wieder auf der Notfallstation vor. Klinisch lag eine grossflächige Suffusion vor, die sich von zervikal bis in den oberen Thoraxbereich ausdehnte (Abb. 2).
Abbildung 2: Klinisches Bild Tag 2 (Die Publikation erfolgt mit dem Einverständnis der Patientin).
Die Patientin war weiterhin hämodynamisch stabil ohne relevante Änderung des Hämoglobingehaltes (Tab. 1).
Computertomographisch zeigte sich, wenn auch mit der sonographischen Voruntersuchung nur eingeschränkt vergleichbar, eine nun progrediente hypodense, ca. 5 cm grosse Raumforderung. Diese befand sich kranial und lateral des linken Schilddrüsenlappens und entsprach am ehesten einem Hämatom.
Fiberendoskopisch wurde neu eine partielle Stimmlippenparese links nachgewiesen.
Zur weiteren Diagnostik wurde bei bisher medikamentös behandeltem primärem Hyperparathyreoidismus eine 99mTechnetium-Sestamibi-Nebenschilddrüsenszintigraphie und SPECT/CT (Single-Photon-Emissions-Computer-Tomographie/Computertomographie) durchgeführt. Hierbei zeigte sich kaudal des linken Schilddrüsenunterpols eine geringe Methoxyisobutylisonitril (MIBI)-Speicherung, vereinbar mit einem Nebenschilddrüsenadenom (Abb. 3).
Abbildung 3: 99m Tc-Sestamibi SPECT/CT Fusion (A) und CT coronar (B) mit Darstellung des Hämatoms (Pfeile) und des eingebluteten Nebenschilddrüsenadenoms.
Therapie und Verlauf
Aufgrund des klinischen Verlaufes bestand der Verdacht auf ein mehrzeitiges Blutungsereignis, das durch den raumfordernden Effekt zur Stimmlippenparese geführt hatte. Angesichts einer drohenden erneuten Blutung mit potentieller Verlegung der Atemwege und hämodynamischer Instabilität wurde entschieden, eine linksseitige Hemithyreoidektomie und Parathyreoidektomie links kaudal durchzuführen.
Intraoperativ fand sich kaudal des linken Schilddrüsenlappens eine dunkelblau verfärbte Raumforderung, die ebenso wie der Schilddrüsenlappen reseziert wurde. Histologisch konnte diese als ein Adenom der Nebenschilddrüse mit ausgedehntem Hämatom identifiziert werden. Es fanden sich ausgedehnte frische Einblutungen mit Gewebsnekrosen und Anteile eines mehrere Tage alten organisierten Hämatoms. Letzteres hatte an mehreren Stellen die Kapsel der Nebenschilddrüse durchbrochen und sich im angrenzenden Weichteilgewebe ausgebreitet. Histologische Hinweise für ein Nebenschilddrüsenkarzinom lagen nicht vor. Bereits intraoperativ ergab sich nach Entfernung der Nebenschilddrüse ein signifikanter Abfall der Parathormonwerte (PTH) (Tab. 2).
Tabelle 2: Kalziumwerte im Verlauf.
Wert
Tag 1
Tag 2
OP
Intra- operativ
1. Tag postop.
3 Monate postop.
Einheit
Albumin korr. Kalzium
2,89
2,85
2,73
2,31
2,45
mmol/l
PTH
143
20
6,2
42,4
pg/ml
Postoperativ persistierte die linksseitige Stimmlippenparese und Dysphonie, und es entwickelte sich ein asymptomatischer Hypoparathyreoidismus. Eine Substitutionstherapie wurde begonnen. Im weiteren postoperativen Verlauf normalisierten sich über einen Zeitraum von drei Monaten der Parathormon- und Kalziumspiegel.
Diskussion
Spontane Einblutungen von Nebenschilddrüsenadenomen sind insgesamt sehr selten [1] und wurden erstmalig 1934 von R. Capps beschrieben [2]. Sie treten intra- oder extraskapsulär auf. Bei einer intrakapsulären Blutung ist die führende Klinik eine zervikale Schwellung und Dysphagie. Bei einer extrakapsulären Blutung können wie bei unserer Patientin zusätzlich ein subkutanes Hämatom und Heiserkeit auftreten [3]. Die klinische Präsentation kann je nach Lokalisation und Grösse des Hämatoms variieren. Es kann sich nach zervikal, retropharyngeal oder mediastinal ausbreiten [4].
Der pathophysiologische Mechanismus einer Einblutung ist unklar. Postuliert wird unter anderem eine unzureichende Blutzufuhr mit konsekutiver zentraler Nekrose der vergrösserten Nebenschilddrüse. Sie kann eine Komplikation im Rahmen einer Hyperplasie oder eines Karzinoms sein [1]. Am häufigsten (in 84% der Fälle) tritt sie jedoch in Adenomen auf [5].
Differentialdiagnostisch muss unter anderem an eine Karotis- oder Aortendissektion, an einen malignen Prozess oder und auch an Blutungen ausgehend von der Schilddrüse gedacht werden [5].
Eine Hyperkalzämie kann wegweisend sein, muss aber nicht zwingend vorliegen, da durch die Blutung eine vollständige oder passagere Remission des primären Hyperparathyreoidismus oder sogar ein Hypoparathyreodismus auftreten kann.
Angesichts der unvorhersehbaren Dynamik ist eine engmaschige Kalziumkontrolle im Verlauf indiziert. Auch bei unserer Patientin zeigte sich nach aufgetretener Einblutung bereits präoperativ eine leichte Regredienz der Hyperkalzämie. Dazu passend war im SPECT/CT auch nur eine geringgradige MIBI-Speicherung der Nebenschilddrüse als Ausdruck einer beginnenden Infarzierung nachweisbar.
Zusammenfassend waren bei unserer Patientin die akute zervikale Schwellung und das juguläre Hämatom durch eine zweizeitige, extrakapsuläre Einblutung eines Nebenschilddrüsenadenoms bedingt.
Eine Einblutung ist zwar eine sehr seltene Komplikation eines Nebenschilddrüsenadenoms, bei entsprechender Klinik (akute zervikale Schwellung und kutanes Hämatom) sollte aber daran gedacht werden. Ein vorbekannter primärer Hyperparathyreoidismus oder eine vorliegende Hyperkalzämie können differentialdiagnostisch wegweisend sein.
Wie unser Beispiel illustriert, ist der Verlauf einer Nebenschilddrüsenadenom-Einblutung unvorhersehbar. In der Literatur sind Fälle mit Verlegung der Atemwege und hämodynamischer Instabilität beschrieben [1, 4], so dass die Indikation zur operativen Sanierung grosszügig gestellt werden sollte.
Das Wichtigste für die Praxis
• Einblutungen in Nebenschilddrüsenadenome sind sehr selten.
• Bei einer akut aufgetretenen zervikalen Schwellung mit subkutanem Hämatom (und allenfalls Heiserkeit) sollte differentialdiagnostisch daran gedacht werden.
• Eine Hyperkalzämie kann wegweisend sein, muss aber nicht immer vorliegen.
• Die Dynamik der Blutung ist unvorhersehbar. Sie kann zur hämodynamischen Instabilität und Verlegung der Atemwege führen und erfordert dann eine sofortige operative Therapie.
• Durch die Einblutung kann es zu einer vollständigen oder passageren Remission des Hyperparathyreoidismus kommen. Ein Hypoparathyreodismus mit Hypokalzämie ist ebenfalls möglich. Eine engmaschige Kalziumkontrolle ist daher notwendig.
Disclosure statement
Die Autoren haben keine finanziellen oder persönlichen Verbindungen im Zusammenhang mit diesem Beitrag deklariert.
Korrespondenz
Dr. med. Janina Vavanikunnel Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Metabolismus Universitätsspital Basel Petersgraben 4 CH-4031 Basel janina.vavanikunnel[at]usb.ch
Literatur
1 Nito T, et al. Parathyroid adenoma causing spontaneous cervical hematoma: a case report. Acta Oto-Laryngologica. 2007;127(sup559):160–3.
2 Capps RB. Multiple parathyroid tumors with massive mediastinal and subcutaneous hemorrhage: a case report. Am J Med Sci. 1934;188:800–5.
3 Maxwell JH, et al. Fine-Needle Thyroid Aspiration–Induced Hemorrhage of an Unsuspected Parathyroid Adenoma Misdiagnosed as a Thyroid Nodule: Remission and Relapse of Hyperparathyroidism. Thyroid. 2011;21(7):805–8.
4 Merante-Boschin I, et al. Neck emergency due to parathyroid adenoma bleeding: a case report. Journal of medical case reports. 2009;3(1):7404.
5 Huang J, et al. Spontaneous hemorrhage of a parathyroid adenoma into the mediastinum. Endocrine Practice. 2012;18(4):e57–e60.
