Ungewöhnliche Präsentation eines Lipoms im Kindesalter
Wider Erwarten keine Pneumonie

Ungewöhnliche Präsentation eines Lipoms im Kindesalter

Der besondere Fall
Ausgabe
2019/3738
DOI:
https://doi.org/10.4414/smf.2019.08272
Swiss Med Forum. 2019;19(3738):624-626

Affiliations
a Pneumologie/Allergologie, Ostschweizer Kinderspital, St. Gallen; b Kinderchirurgie, Kantonsspital Graubünden, Chur; c Pathologie, Kantonsspital Graubünden, Chur; d Radiologie, Ostschweizer Kinderspital, St. Gallen

Publiziert am 11.09.2019

Ein fünfjähriger, bisher gesund erscheinender Junge wurde vom Kinderarzt notfallmässig dem Kinderspital zugewiesen. Der Knabe hatte seit neun Tagen produktiven Husten, Rhinitis und täglich hohes Fieber

Hintergrund

Im klinischen Alltag wird meistens von der Annahme «Häufiges ist häufig» ausgegangen und dementsprechend gehandelt. Die Symptome Husten und Fieber mit begleitender Verschattung im Thoraxröntgenbild sind oft Ausdruck einer Pneumonie, die im Kindesalter im Allgemeinen eine gute Prognose hat. Der vorliegende Fall beschreibt ein anscheinend gesundes Kind, bei dem auf der Notfallstation eine Pneumonie postuliert, in der weiteren Abklärung aber ein ungewöhnlicher Lungentumor diagnostiziert wurde.

Fallbericht

Anamnese

Ein fünfjähriger, bisher gesund erscheinender Junge wurde vom Kinderarzt notfallmässig dem Kinderspital zugewiesen. Der Knabe hatte seit neun Tagen produktiven Husten, Rhinitis und täglich hohes Fieber (bis maximal 40,3 °C), das mit Ibuprofen stets gut senkbar war. Seit drei Tagen hatte er zudem breiigen Durchfall und musste am Vorstellungstag einmalig erbrechen. Ein Blutbild beim Kinderarzt zeigte normwertige Leukozyten (5,3 G/l) und ein leicht erhöhtes C-re­ak­tives Pro­te­in (CRP, 13,9 mg/l). Auskultatorisch bestand ein asymmetrisches Atemgeräusch, weshalb beim Kinderarzt ein Thoraxröntgen veranlasst worden war. Es zeigte sich eine grosse Transparenzverminderung links. Zusätzlich bestand ein Gewichtsverlust von 1,2 kg innert einer Woche.

Status und Befunde

Auf der Notfallstation präsentierte sich ein afebriler Junge in leicht reduziertem Allgemeinzustand mit nur leicht verlegter Nasenatmung, einer Atemfrequenz von 20/min und einer Sauerstoffsättigung von 97% unter Raumluft. Auskultatorisch bestand ein vor allem ventral abgeschwächtes Atemgeräusch über dem linken Hemithorax. Bis auf einen leicht geröteten Rachen war der restliche Status unauffällig. Das externe Thoraxröntgen zeigte eine ausgedehnte, konfluierende, azinäre Konsolidation des linken Oberlappens (Abb. 1).
Abbildung 1: Das Thoraxröntgenbild bei Vorstellung auf der Notfallstation zeigt eine ausgedehnte, konfluierende azinäre Konsolidation des linken Oberlappens.
Der Junge wurde mit Verdacht auf Pneumonie links zur intravenösen antibiotischen Therapie mit Amoxicillin stationär aufgenommen. Ein zusätzlicher Sauerstoffbedarf bestand zu keiner Zeit. In der Sonographie bestätigte sich eine Konsolidation des linken Oberlappens inklusive Lingula, ein echoreicher Pleuraerguss wurde vermutet. Bei komplikationslosem Verlauf erfolgte die Umstellung der Therapie auf peroral, sodass der Knabe am dritten Hospitalisationstag in gutem Allgemeinzustand nach Hause entlassen werden konnte. Die Antibiotikumtherapie wurde für insgesamt zehn Tage durchgeführt.

Therapie und Verlauf

Aufgrund der eindrücklichen Bildgebung erfolgte eine Nachkontrolle in der Pneumologie-Sprechstunde nach drei Wochen. Klinisch war der Junge beschwerdefrei, er hatte seinen Gewichtsverlust wieder ausgeglichen. In der körperlichen Untersuchung zeigte sich weiterhin ein abgeschwächtes Atemgeräusch links ohne Atemnotzeichen bei unverändert normaler Sauerstoffsät­tigung unter Raumluft. Die Spirometrie war mit einer forcierten Vitalkapazität (FVC) von 1,21 Litern (84% pred) und einer Einsekunden­kapazität (FEV1) von 1,13 Litern (prädiktiv 93% ) al­ters­entsprechend normal. Einzig die Bodyplethysmographie zeigte eine minimal eingeschränkte Vitalkapazität von 1,21 Litern (prädiktiv 79%). Das Verlaufs-Thoraxröntgenbild ergab eine stationäre Transparenzverminderung. Die daraufhin durchgeführte Computertomographie des Thorax zeigte eine fettäquivalente, glatt begrenzte Raumforderung mit einem Durchmesser von 11 × 4 cm, weswegen der hochgradige Verdacht auf ein pleurales Lipom links geäussert wurde (Abb. 2).
Abbildung 2: Das Thorax-Computertomogramm zeigt eine der linken Thoraxwand anliegende fettäquivalente, glatt begrenzte Raumforderung mit einem Durchmesser von 11 × 4 cm (Kreis). Der linke Lungenflügel ist volumengemindert.
In der Folge wurde eine linksseitige Thorakotomie durchgeführt. Intraoperativ zeigte sich eine grosse, von der Pleura ausgehende, vorwiegend den Oberlappen komprimierende, einem Lipom ähnliche Masse (Abb. 3), die makroskopisch in toto entfernt werden konnte.
Abbildung 3: Resektionspräparat: 140 × 100 × 50 mm grosser, gestielter, reifer Fettgewebstumor.
Histopathologisch fand sich ein 140 × 100 × 50 mm gros­ser, gestielter, reifer Fettgewebs­tumor mit fokal spärlichen Gefässanschnitten sowie fokal myxoiden Veränderungen (Abb. 4).
Abbildung 4: Die Histologie zeigt einen Fettgewebstumor mit fokal spärlichen Gefässanschnitten sowie fokal myxoiden ­Veränderungen ­(HE-Färbungen; Abb. 4A in ca. 200-facher Vergrösserung; Abb. 4B in ca. 400-facher Vergrösserung).
Der postoperative Verlauf war ebenso wie die radiologische Kontrolle nach vier Wochen unauffällig (Abb. 5).
Abbildung 5: Thoraxröntgenbild postoperativ: altersentsprechend normal.

Diskussion

Die initiale Symptomatik von Husten und Fieber, jedoch ohne Tachypnoe, ist kein eindeutiger Hinweis auf eine Pneumonie, auch wenn radiologisch eine entsprechende Verschattung im Thoraxröntgenbild vorhanden ist, die in unserem Fall im Ultraschall fälschlicherweise als Pleuraerguss interpretiert wurde. Das bei auffälliger Klinik durchgeführte Thoraxröntgen hat schliesslich den Zufallsbefund des pleuralen Lipoms zum Vorschein gebracht. Bei mutmasslich langsamem Tumorwachstum ergaben sich keine körperlichen Einschränkungen, die Spirometriewerte waren im Normbereich. Tumorerkrankungen der Lunge sind im Kindesalter selten, sodass ganz nach dem Motto «Häufiges ist häufig» an diese Möglichkeit primär nicht gedacht wurde. Neben Husten und Fieber haben Kinder mit einer Pneumonie oft auch Atemnot und thorakale Beschwerden; eine Pneumonie kann sich aber auch mit vermindertem Ess- und Trinkverhalten mit Dehydratation, Bauchschmerzen oder nur einem reduzierten Allgemeinzustand präsentieren. Bei positiver Reise­-respektive Umgebungsanamnese sollte stets auch an andere Ursachen wie parasitäre Infektionen (zum Beispiel Echinokokken), aber auch an eine Lungentuberkulose gedacht werden. Differentialdiagnostisch kommt in seltenen Fällen auch ein malignes Lymphom im Mediastinum in Frage.
Lipome sind häufige Erkrankungen der Haut, sie kommen selten aber auch intrathorakal vor. Bei Kindern ist dies sogar sehr selten, es wurden bis 2012 nur 15 Fälle in der Fachliteratur beschrieben. Aufgrund ­ihrer Lokalisation werden sie in drei Gruppen unterteilt: intrathorakale Lipome, intrathorakal gelegene und nach kranial aufsteigende Lipome sowie schliesslich noch nach extrathorakal reichende Lipome [1]. In der Regel sind diese Tumoren klinisch asymptomatisch und werden radiologisch meistens per Zufall als Transparenzminderung im Thoraxröntgenbild entdeckt. Eine Computertomographie des Thorax lässt bereits aufgrund der gut definierten hypodensen homogenen Masse auf ein Lipom schliessen. Die definitive Diagnose wird jedoch histologisch gestellt [2, 3]. Diese Tumoren sind gutartig, können aber zu sehr umfangreicher Grösse (beschrieben sind bis zu 8 kg) heranwachsen [1]. Meistens wachsen sie sehr langsam, es gibt jedoch Ausnahmen [4]. Intrathorakale Lipome können auch angeboren sein [3]. Unabhängig von der Lokalisation wird eine komplette Exzision des Tumors als einzige Therapie empfohlen [3, 5]. Bei vollständiger Entfernung zeigte sich in bisher beschriebenen Fällen [3–5], wie auch bei unserem Fall, ein komplikations­loser Verlauf.

Das Wichtigste für die Praxis

• Bei atypischer klinischer Präsentation oder ausgeprägtem radiologischem Befund einer Pneumonie sollten eine radiologische Verlaufskontrolle drei bis vier Wochen nach Therapieende und/oder weitere Abklärungen in die Wege geleitet werden.
• Lipome sind gutartige Tumore, die häufig in der Haut, selten aber auch intrathorakal gefunden werden. Erwachsene sind häufiger betroffen als Kinder.
• Patienten mit einem intrathorakalen Lipom sind meistens (oder zumindest über viele Jahre) asymptomatisch.
• Bei asymmetrischem Auskultationsbefund und Transparenzminderung im Thoraxröntgenbild muss bei fehlenden weiteren Hinweisen für eine Pneumonie und/oder Nichtansprechen einer Therapie die Diagnostik ausgeweitet werden, um auch eine seltene Lungenerkrankung nicht zu übersehen.
Die Autoren haben keine finanziellen oder persönlichen Verbindungen im Zusammenhang mit diesem Beitrag deklariert.
Prof. Dr. med. Jürg Barben
Pneumologie/Allergologie
Ostschweizer Kinderspital
Claudiusstrasse 6
CH-9006 St. Gallen
juerg.barben[at]kispisg.ch
1 Wilmott R, Bush A, Boat T, Deterding R, Ratjen F, Chernick V. Tumors of the chest. In: Kendig and Chernik’s Disorders of the Respiratory Tract in Children. 8th ed. Amsterdam: Elsevier; 2012.
p. 605–28.
2 Dubus JC, Guys JM, Louis C, et al. Unusual intrathoracic tumor in children: Lipoma. Arch Fr Pediatr. 1993;50(2):123–5.
3 Tamatey M. et al. Massive intrathoracic lipoma: a report of two cases, one being congenital. Trop Doct. 2014;44(4):243–5.
4 Solsona-Narbon B, Sanchez-Paris O, Bernal-Sprekelsen JC, et al. Hourglass thoracic lipoma of infancy: case report and review of the literature. J Pediatr Surg. 1997;32(5):785–6.
5 Whitlock M, Qureshi KA. Intrathoracic lipoma in a child. Emerg Med J. 2007;24:695.