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Publiziert am 16.08.2022
Eine 79-jährige Frau stellte sich zwei Monate nach Implantation einer Aortenklappe wegen Asthenie und intermittierenden Fiebers sowie mit Fieberspitzen einhergehenden Schmerzen in Schulter, Hals- und Lendenwirbelsäule vor.
Tableau 1: Critères diagnostiques de la vascularite à IgA [2]. | |
Purpura ou pétéchies, principalement répartis sur les membres inférieurs, et au moins un des critères suivants: | |
Douleurs abdominales | Douleurs de type colique avec survenue aiguë |
Toute hémorragie gastrointestinale et/ou intussusception | |
Histopathologie | Vascularite cutanée leucocytoclasique avec dépôts prédominants d’IgA |
Glomérulonéphrite proliférative avec dépôts d’IgA | |
Arthrite ou arthralgie | Œdème aigu d’une ou plusieurs articulations sans traumatisme ni restriction fonctionnelle |
Atteinte rénale | Protéinurie >0,3 g/24 h ou rapport albumine/créatinine >30 mg/mmol dans l’échantillon d’urine matinale |
Hématurie ou acanthocyturie: >5 érythrocytes par surface | |
Insuffisance rénale: DFGe mesuré ou calculé <50% de la valeur normale | |
DFGe: débit de filtration glomérulaire estimé. |
Tableau 2: Indications thérapeutiques dans la population adulte. | |||
Traitement | Indication | Mode d’action | Suivi |
Traitement symptomatique avec des bas élastiques; anti-inflammatoires non stéroïdiens, colchicine | Traitement de première ligne en l’absence d’atteinte rénale [13] | Surveillance clinique | |
Dapsone | Symptômes gastrointestinaux et articulaires [14] | Inhibition de l’interaction des IgA et neutrophiles | Intervention chirurgicale en cas d’invagination intestinale |
Prednisone (1 mg/kg de poids corporel) | Atteinte rénale sévère avec protéinurie >0,75 g/d; atteinte gastrointestinale sévère | Immunosuppression | Contrôle bihebdomadaire de la créatinine et du sédiment urinaire, réduction de la dose en cas d’amélioration de la protéinurie |
Cyclophosphamide/ Mycophénolate | Glomérulonéphrite rapidement progressive (glomérulonéphrite à croissants) [12] | Immunosuppression | |
(Rituximab) | En cas d’inefficacité du traitement corticostéroïde et cyclophosphamide (attention: seulement quelques rapports de cas disponibles) | Inhibition des lymphocytes B | |
Transplantation rénale | Insuffisance rénale au stade terminal | Contrôles réguliers de la fonction rénale (attention: récidives fréquentes) |
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