access_time veröffentlicht 28.02.2019

Erste neue Therapieoption seit 20 Jahren!

Prof. Dr. med. Reto Krapf

Für Ärztinnen und Ärzte am Spital

Erste neue Therapieoption seit 20 Jahren!

28.02.2019

Die erworbene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist ein akuter, durch verschiedene Ursachen ausgelöster Autoimmunprozess, bei dem Antikörper eine Protease hemmen, die normalerweise den von-­Willebrand-Faktor abbaut (ADAMTS13). Es kommt dann zu Aggregaten von Thrombozyten mit von-Willebrand-­Molekülen (zum grossen Teil in multimerer Form) und daher Mikrothrombosen mit schweren Organischämien, mechanischer hämolytischer Anämie und Thrombozytopenie.

Gegenwärtige Behandlungsstrategien bestehen in Plasmaaustauschverfahren zur Entfernung der von-Willebrand-Multimere und der Autoantikörper ­sowie in der Produktionshemmung letzterer durch CD20-Antikörper (Rituximab) und Glukortikoide. Die einfache Zufuhr eines nur die variablen Antikörper­regionen aufweisenden Immunglobulinfragmentes (Caplacizumab), das die Adhäsion von Plättchen an die von-Willebrand-Multimere hemmt, konnte den Akutverlauf in Bezug auf Überleben, Ischämien und Thrombozytopenie signifikant verbessern.

NEJM 2019

Verfasst am 30.01.2019

Prof. Dr. med. Reto Krapf

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