Le thymome: maladies associées
Courrier des lecteurs relatif à Jungraithmayr W, Schneiter D, Soltermann A, Frauenfelder T, Weder W. Le thymome. Forum Med Suisse 2016;16(45):961–8.
J’ai lu avec intérêt l’article publié récemment sur «le thymome», et notamment la description des maladies systémiques associées. La myasthénie grave et la neuromyotonie y sont décrites comme fréquentes, et il y est aussi rapporté l’hypogammaglobulinémie (syndrome de Good), et l’association très rare avec la leucémie aiguë lymphoblastique, sans mention de maladies auto-immunes plus fréquentes.
Le thymome est fréquemment associé à des syndromes paranéoplasiques (40%, [1]) et classiquement à de nombreuses maladies auto-immunes hors celles affectant le système neurologique citées plus haut [2]. Dans ces cas, les organes affectés sont le système hématopoïétique (aplasie pure des globules rouges [PRCA; 5–10% des patients avec thymomes], beaucoup plus rarement les thrombocytopénie et neutropénie auto-immunes), la peau (notamment les maladies bulleuses comme par exemple le pemphigus [P; associations occasionnelles]), le lupus érythémateux disséminé (LED; association rare: 1,5–2%), et toute une série d’associations beaucoup plus exceptionnelles telles que des maladies auto-immunes diverses affectant notamment les muscles, l’estomac, les articulations, le tube digestif, les vaisseaux, et la glande thyroïde (pour une liste plus exhaustive voir [2–4]).
L’intérêt de reconnaître ces associations est double:
1. penser à rechercher une maladie associée lors d’un diagnostic de thymome ou inversement de PRCA;
2. inclure une possibilité de traitement supplémentaire de la maladie auto-immune.
En effet il a été observé des rémissions de l’affection auto-immune associée lors de résection thymique (notamment lors de PRCA, LED, et P).
Prof. Dr méd. Michel A. Duchosal,
Service et Laboratoire Central d’Hématologie
Centre hospitalier Universitaire Vaudois
CH-1011 Lausanne
michel.duchosal[at]chuv.ch
1 Chen J, Yang Y, Zhu D, Chen G, Wei S, Qiu X, Zhou Q. Thymoma with pure red cell aplasia and Good’s syndrome. Ann Thorac Surg. 2011;91(5):1620–2. doi: 10.1016/j.athoracsur.2010.10.010.
2 Shelly S, Agmon-Levin N, Altman A, Shoenfeld Y. Thymoma and autoimmunity. Cell Mol Immunol. 2011;8(3):199–202. doi: 10.1038/cmi.2010.74.)
3 Souadjian JV, Enriquez P, Silverstein MN, Pépin JM. The spectrum of diseases associated with thymoma. Coincidence or syndrome? Arch Intern Med. 1974;134(2):374–9.
4 Sherer Y, Bar-Dayan Y, Shoenfeld Y. Thymoma, thymic hyperplasia, thymectomy and autoimmune diseases (Review). Int J Oncol. 1997;10(5):939–43.
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