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«Numb Chin Syndrome»
«Ne jamais sous-estimer un «menton engourdi»»

Contexte


Le «syndrome du menton endormi», également connu sous le nom de «Numb Chin Syndrome» (NCS) ou neuropathie du nerf mentonnier, se caractérise par un engourdissement ou une altération de la sensibilité (dysesthésie, paresthésie et/ou anesthésie) au niveau du menton et/ou de la lèvre inférieure dans la région innervée par le nerf mentonnier. Le plus souvent, il s'agit d'un symptôme unilatéral (90%) [1, 2]. La présentation clinique est le résultat du dysfonctionnement de terminaisons sensibles du nerf mentonnier. Ce dernier passe à travers le foramen mentonnier issu du nerf alvéolaire inférieur, une branche terminale du nerf mandibulaire (troisième branche du nerf trijumeau). (fig. 1)
Face à cette symptomatologie, il est important de réaliser un bilan diagnostic complet (imagerie cérébrale et craniofaciale, examen du liquide céphalorachidien, etc.), surtout si l'on a exclu une pertinence dentaire (anesthésie locale, kystes, tumeurs bénignes), un antécédent de radiothérapie ou de traumatisme avec fracture de la région craniofaciale [1]. Le NCS a été associé à une origine métastatique dans 89% des cas [2]. La présence de signes ou de symptômes compatibles avec un NCS sans autres causes locales évidentes devrait donc suggérer au médecin, au dentiste ou au chirurgien d'exclure une maladie néoplasique maligne sous-jacente. Il est important de noter que dans 47% des cas de NCS liés à une malignité, le NCS peut être le premier signe de la maladie oncologique [3, 4].

Figure 1:

Anatomie du nerf mentonnier.

Présentation du cas

Anamnèse


Un homme de 75 ans, souffrant de cardiopathie ischémique, hypertendu et dyslipidémique, gros fumeur (40 p/an), arrive aux urgences se plaignant de l'apparition de toux et de dyspnée à l’effort (mMRC 2). Le patient signale également une sensation d'engourdissement du menton à gauche depuis environ trois jours, associée à une céphalée occipitale inhabituelle.

Statut


Les paramètres vitaux montrent un état fébrile (température de 38.5°C) avec une désaturation à SpO2 à 93% et une tachypnée (24/min). La fréquence cardiaque est de 92 bpm et la pression de 114/77 mmHg. À l’examen clinique, on constate une hypoesthésie tactile du côté gauche du menton et lors de l'auscultation pulmonaire, on observe une diminution du murmure vésiculaire basal droit. L’examen de la cavité buccale est sans particularité.

Résultat

Les examens de laboratoire montrent une augmentation des indices inflammatoires (CRP 42 mg/l et leucocytes 10 g/l). Les antigènes solubles urinaires pneumococciques sont négatifs. La radiographie thoracique met en évidence la présence d'un épanchement pleural droit (fig. 2).

Figure 2:

Radiographie thoracique réalisée aux urgences.

Le CT cérébral avec produit de contraste exclut la présence d’altérations pathologiques, nous nous abstenons donc de réaliser une IRM cérébrale et maxillo-faciale en urgence.

Diagnostic et prise en charge

Le patient est admis au service de médecine interne avec le diagnostic de pneumonie communautaire. Un traitement antibiotique à base d'amoxicilline/acide clavulanique est entamé pendant sept jours.
Malgré une évolution clinique favorable avec disparition de la fièvre après 48h, le patient présente toujours une dyspnée invalidante que nous attribuons à la persistance de l'épanchement pleural. Nous effectuons une thoracentèse diagnostique et thérapeutique, suite à laquelle, compte tenu de la présentation clinique de NCS, nous réalisons un CT thoraco-abdominal qui met en évidence une suspicion de néoplasie pulmonaire avancée avec lymphadénopathies médiastinales, possibles métastases hépatiques, rénales et surrénaliennes. L'examen cytologique du liquide pleural confirme le lendemain la présence d'un cancer du poumon à petites cellules.

Le patient a ensuite été adressé à des confrères oncologues qui lui ont proposé une chimiothérapie avec carboplatine et phosphate d'étoposide. Malheureusement, seulement trois jours après le début de la thérapie, l'état clinique du patient s'est détérioré jusqu'à son décès, survenu un mois après son arrivée aux urgences.

Discussion


Décrit pour la première fois par Bell en 1830, le «signe de Roger» est alors mentionné en référence à l'association trouvée entre le NCS et les maladies néoplastiques malignes [5]. Bien que le mécanisme physiopathologique sous-jacent ne soit pas encore clair, certaines hypothèses ont suggéré une compression intra- ou extra-crânienne directe, une invasion nerveuse par une néoplasie primitive ou métastatique au niveau mandibulaire et une syndrome paranéoplasique. Parmi celles-ci, on retrouve plus fréquemment une primitivité mammaire (64%) ou lymphoproliférative (14%), mais aussi pulmonaire, rénale et ovarienne [2].

En raison de la forte association entre le risque de cancer et ce syndrome clinique, un trouble de la sensibilité au niveau du menton ou de la lèvre inférieure ne doit pas être sous-estimé [6, 7]. Le signe peut non seulement indiquer une malignité, mais il est associé à un stade avancé, comme dans le cas présent. La survie à 9 mois a été estimée à 15% [8].


Le NCS est souvent associé à un problème dentaire (infection, traumatisme, radiothérapie, ostéonécrose maxillaire associée aux bisphosphonates) et, plus rarement, à une maladie néoplasique métastatique ou à une maladie systémiques (syndrome de Sjögren, sarcoïdose) ou à un trouble du système nerveux central (sclérose en plaque) [7, 9, 10].

Il est important de rechercher les causes potentiellement sous-jacentes à un engourdissement du menton ou des lèvres. Souvent, la première évaluation est effectuée par le dentiste, qui effectue une radiographie panoramique de la mâchoire avec laquelle il est déjà possible d'obtenir des informations importantes. Avec cette simple méthode, la plupart des tumeurs métastatiques ou primitives et d'autres pathologies dentaires peuvent être identifiées. Des informations plus détaillées sur toute lésion qui comprime les terminaisons mandibulaires du nerf trijumeau peuvent être obtenues en effectuant un CT cérébral et de la base du crâne. Si ces investigations se révèlent non contributives, une investigation par IRM, scintigraphie osseuse et rachitisme peut être envisagée [11].


Nous illustrons par ce cas comment la présentation clinique caractérisée par un NCS, ainsi que l'imagerie radiologique et les antécédents de tabagisme, nous ont conduit à ne pas nous contenter du diagnostic de pneumonie, mais à rechercher la présence d'une maladie néoplasique pulmonaire pendant l'hospitalisation.

En conclusion, la présence de signes ou de symptômes compatibles avec un NCS sans autres causes locales évidentes, devrait suggérer au médecin, au dentiste ou au chirurgien d'exclure une maladie néoplasique maligne sous-jacente.

L’essentiel pour la pratique

  • Il ne faut pas sous-estimer un engourdissement ou un trouble de la sensibilité unilatérale au niveau du menton ou de la lèvre inférieure.
  • La présence de signes ou symptômes compatibles avec un «syndrome du menton endormi» sans autres causes locales évidentes, doit suggérer au médecin, au dentiste ou au chirurgien d'exclure une maladie néoplasique maligne sous-jacente; le NCS peut être le premier signe de la maladie oncologique.
  • Comme toute évaluation clinique, il est essentiel de compléter l'examen clinique par une anamnèse précise (personnelle et familiale), intégrant les informations avec la présence éventuelle de facteurs de risque spécifiques pour la pathologie.

Les auteurs remercient l’Istituto di imaging della Svizzera Italiana dell’Ospedale Regionale di Lugano pour l’appréciation des images radiologiques. <br><br>

Les auteurs ont déclaré ne pas avoir d'obligations financières ou personelles en rapport avec l'article soumis.<br>

Dr méd. Dea Degabriel

Cheffe de clinique, Service de Médecine Interne

Ospedale Regionale di Lugano

Via tesserete 46

CH–6900 Lugano

dea.degabriel[at]eoc.ch

1. Lata J, Kumar P. Numb chin syndrome: a case report and review of the literature. Indian J Dent Res. 2010 Jan-Mar;21(1):135–7. http://dx.doi.org/10.4103/0970-9290.62795 PubMed 1998-3603
2. Lossos A, Siegal T. Numb chin syndrome in cancer patients: etiology, response to treatment, and prognostic significance. Neurology. 1992 Jun;42(6):1181–4. http://dx.doi.org/10.1212/WNL.42.6.1181 PubMed 0028-3878
3. Laurencet FM, Anchisi S, Tullen E, Dietrich PY. Mental neuropathy: report of five cases and review of the literature. Crit Rev Oncol Hematol. 2000 Apr;34(1):71–9. http://dx.doi.org/10.1016/S1040-8428(00)00050-0 PubMed 1040-8428
4. Massey EW, Moore J, Schold SC. Mental neuropathy from systemic cancer. Neurology. 1981 Oct;31(10):1277–81. http://dx.doi.org/10.1212/WNL.31.10.1277 PubMed 0028-3878
5. Roger H, Pillas J. Le signe du mentonnier (parésthesie et anesthésia unilatérale) révélateur d’un processus néoplasique métastatique. Rev Neurol (Paris). 1937;2:751–2.0035-3787Edifix has not found an issue number in the journal reference. Please check the volume/issue information. (Ref. 5 &quot;Roger, Pillas, 1937&quot;)
6. Fan Y, Luka R, Noronha A. Non-Hodgkin lymphoma presenting with numb chin syndrome. BMJ Case Rep. 2011 Apr;2011 jun15 1:bcr0120113712. http://dx.doi.org/10.1136/bcr.01.2011.3712.corr1 PubMed 1757-790XEdifix has not found an issue number in the journal reference. Please check the volume/issue information. (Ref. 6 &quot;Fan, Luka, Noronha, 2011&quot;)
7. Hussain I, Maharaj K, Prince S. The “numb chin syndrome”: A case report. Int J Surg Case Rep. 2020;67:157–60. http://dx.doi.org/10.1016/j.ijscr.2020.02.013 PubMed 2210-2612Edifix has not found an issue number in the journal reference. Please check the volume/issue information. (Ref. 7 &quot;Hussain, et al., 2020&quot;)
8. Sanchis JM, Bagán JV, Murillo J, Díaz JM, Poveda R, Jiménez Y. Mental neuropathy as a manifestation associated with malignant processes: its significance in relation to patient survival. J Oral Maxillofac Surg. 2008 May;66(5):995–8. http://dx.doi.org/10.1016/j.joms.2007.12.046 PubMed 1531-5053
9. Fusi-Schmidhauser T, Bardelli D. Spontaneous Osteonecrosis of the Jaw During Bisphosphonate Therapy: An Unusual Etiology of the Numb Chin Syndrome. J Pain Palliat Care Pharmacother. 2016 Sep;30(3):206–9. http://dx.doi.org/10.1080/15360288.2016.1204409 PubMed 1536-0539
10. Ryba F, Rice S, Hutchison IL. Numb chin syndrome: an ominous clinical sign. Br Dent J. 2010 Apr;208(7):283–5. http://dx.doi.org/10.1038/sj.bdj.2010.292 PubMed 1476-5373
11. Marinella MA. Numb chin syndrome: a subtle clue to possible serious illness. Hosp Physician. 2000;36(1):54–6.0888-2428

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