Zoom sur…
Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
La maladie se caractérise par une triade: microangiopathie avec anémie hémolytique non immunologique (mécanique), thrombocytopénie et insuffisance rénale aiguë.
Elle touche les enfants et les adultes.
Sur le plan physiopathologique, il existe en premier lieu une lésion endothéliale. Celle-ci entraîne des microthrombi, une thrombopénie de consommation et une anémie hémolytique intravasculaire (les érythrocytes sont détruits dans les réseaux de fibrine des microthrombi).
Le principal diagnostic différentiel, mais qui est souvent similaire à s’y méprendre, est le purpura thrombotique thrombocytopénique, qui se caractérise par un déficit congénital ou acquis de la protéase de clivage du facteur de Von Willebrand (ADAMTS13, dont la concentration/l’activité peut être déterminée dans des laboratoires spécialisés).
Les causes d’un SHU sont très hétérogènes: SHU associé à une infection (bactéries productrices de shigatoxines, surtout Escherichia coli avec diarrhées sanglantes typiques en tant que prodromes, mais aussi infections invasives à pneumocoques et de nombreux virus, avant tout virus de l’influenza H1N1), SHU primaire (extrêmement rare, le plus souvent défauts génétiques des facteurs du complément qui conduisent à l’activation du complément via l’activation de la voie alternative du complément), formes de SHU secondaires ou associées à d’autres maladies comme, entre autres, les transplantations d’organes, les effets indésirables de médicaments (médicaments oncologiques comme la vincristine, etc., immunosuppresseurs tels que les inhibiteurs de la calcineurine et les inhibiteurs de mTOR comme le sirolimus, etc.), la grossesse, les affections tumorales malignes et l’hypertension maligne.
Le diagnostic différentiel et la classification correcte ainsi que la prise en charge du SHU sont souvent complexes et donc confiés à des centres spécialisés.
Lancet. 2022,
doi.org/10.1016/S0140-6736(22)01202-8 (un aperçu remarquable et complet!).
Rédigé le 24.10.2022.
