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Formation continue & perfectionnement Chirurgie pédiatrique
Highlight: Chirurgie pédiatrique

Réflexions sur l’anastomose iléo-anale avec réservoir en cas d’aganglionose colique totale

Highlight
Formation continue & perfectionnement Chirurgie pédiatrique
Dr méd. Alexander Mack
Autres auteurs
Prof. Dr méd. Frank-Martin Häcker, Dr méd. Thomas F. Krebs
Édition
2023/18
DOI:
https://doi.org/10.4414/fms.2023.09363
Forum Med Suisses. 2023;23(18):40-41
Affiliations
Fachbereich Kinder- und Jugendchirurgie, Ostschweizer Kinderspital, St. Gallen

Publié le 03.05.2023

En cas d’aganglionose colique totale, diverses techniques d’anastomose sont disponibles après résection intestinale. Le présent article traite de la technique de l’anastomose iléo-anale avec réservoir établie pour d’autres maladies en chirurgie de l’adulte.

Introduction

La maladie de Hirschsprung est une anomalie congénitale de l’innervation de l’intestin, dans laquelle les cellules ganglionnaires du plexus myentérique et du plexus sous-muqueux sont absentes. La pathologie touche toujours la partie distale du côlon/rectum, avec une longueur variable en direction proximale (variante maximale: aganglionose totale de tout l’intestin). Cela entraîne une dysmotilité du segment intestinal concerné avec pour résultat un trouble fonctionnel du transit pouvant aller jusqu'à l'iléus. Actuellement, la seule possibilité d’amélioration de la situation est la résection du segment intestinal atteint et le rétablissement de la continuité intestinale par anastomose profonde, souvent après pose préalable d’une iléostomie ou colostomie transverse de protection. Chez les nourrissons, l’abaissement peut souvent être réalisé avec succès sans stomie de protection. Diverses techniques se sont établies dans ce domaine (Swenson, Soave, Duhamel, de la Torre), qui ne se distinguent pas fondamentalement en termes de morbidité et de résultat fonctionnel.
L’écrasante majorité des patientes et patients présentent une atteinte au niveau du côlon sigmoïde /rectum, la totalité du côlon est touchée chez moins de 10%. Ce dernier groupe est principalement composé de garçons avec un rapport de 1,5–3:1 [5, 7, 8]. Cette maladie grave représente un défi pour les personnes concernées, la famille et l’équipe thérapeutique lorsqu’une colectomie totale doit avoir lieu. L’anastomose iléo-anale ou iléo-rectale fait place à la problématique d’une fréquence élevée de selles liquides et d’un péristaltisme permanent de l’intestin grêle, qui a pour conséquence une forte symptomatique d’urgence. Les résultats postopératoires relatifs à la qualité de vie s’orientent sur les facteurs fréquence des selles et continence fécale. Le soin de la région cutanée périanale est alors particulièrement important [6–8].
Diverses procédures chirurgicales traitant cette problématique de différentes manières sont disponibles. Aucune d’entre elles ne semble présenter des avantages par rapport aux autres en termes de morbidité postopératoire et de résultat fonctionnel [9]. Il convient toutefois de noter qu’en raison de la rareté de la maladie (1:50 000 [6, 9]), les études disponibles ne disposent pas d’un degré élevé d’évidence.

Procédures avec patch/réservoir au moyen d’un segment intestinal aganglionnaire

Lors des procédures selon Duhamel/Martin et Kimura/Boley, l’abaissement de l’intestin grêle ganglionnaire s’effectue avec anastomose latéro-latérale supplémentaire d’un segment aganglionnaire du gros intestin. L’objectif est de maintenir la capacité d’absorption du gros intestin. Ces procédures font toutefois l’objet de critiques en raison de la stase fécale non physiologique dans l’intestin grêle, susceptible d’entraîner une colonisation bactérienne chronique ayant pour conséquence un taux élevé d’entérocolites et de diarrhées sécrétoires [4, 6, 9].

Confection d’un réservoir iléo-anal sans utilisation d’intestin aganglionnaire

Pour le traitement de l’aganglionose colique totale, l’anastomose iléo-anale ou iléo-rectale directe a longtemps été préférée à l’anastomose avec création d’un réservoir en J. Une amélioration de la capacité d’absorption et ainsi une normalisation de la fréquence de défécation peut en effet être attendue même sans la mise en place d’un réservoir [4, 8]. La confection d’un réservoir distal est, depuis de nombreuses années, établie également chez les enfants dans le cadre du traitement de la colite ulcéreuse et de la polypose adénomateuse familiale [1].
Le réservoir en J consiste, après colectomie totale, à plier vers l’anus le segment iléal contenant des cellules ganglionnaires à anastomoser en forme de J et le fixer par suture extracorporelle à l’aide du dispositif Endo GIATM. La longueur du réservoir est de 5 à maximum 10 cm [6]. L’anastomose anale ou endorectale est ensuite réalisée [8].
Dans deux études incluant au total 20 enfants, aucune complication postopératoire précoce n’a été décrite, la durée du séjour stationnaire était en moyenne de 11 ou 13 jours [6, 8].

Résultat fonctionnel

Les réflexions à long terme portent sur le statut de développement et le statut nutritionnel (indépendamment de la procédure chirurgicale), la survenue d’une pochite ainsi que le résultat fonctionnel. L’entérocolite est inévitable, son risque augmente en fonction de la longueur de l’intestin aganglionnaire concerné et elle est généralement traitée par antibiotiques et lavements rectaux [6]. La pochite est une conséquence fréquente surtout en cas de colite ulcéreuse, qui est détectable en présence de calprotectine fécale élevée et de mise en évidence histologique d’une inflammation [6].
Hukkinen et al. font état de 10 enfants présentant une aganglionose colique totale, ayant reçu une anastomose iléo-anale avec réservoir en J après colectomie totale. Une pochite n’a pu être mise évidence sur le plan histologique chez aucun enfant [6]. Ce résultat peut être confirmé dans des travaux actuels: Reinshagen et al. ont rapporté l’évolution postopératoire de 12 patientes et patients ayant bénéficié d’une coloproctectomie accompagnée d’une anastomose iléo-anale avec réservoir en J. Le diagnostic d’une pochite n’a été établi dans aucun cas [8].
Seetharamaiah et al. montrent, sur une période d’observation postopératoire de trois ans, un taux de 49% en cas de confection d’un réservoir en J, contre 24% sans réservoir. Toutefois, des patientes et patients atteints de colite ulcéreuse et de polypose adénomateuse familiale ont été pris en compte [2, 3]. Cela laisse supposer que la pochite entre plutôt en jeu en cas de maladies inflammatoires, telles que la colite ulcéreuse.
La fréquence de défécation après la confection d’un réservoir en J est décrite comme étant plus rare qu’à la suite d’une anastomose iléo-anale sans réservoir [2, 3, 6, 8], avec 3,5 et 4–5 passages à la selle en 24 heures après respectivement 24 et 36 mois [6, 8].
Urla et al. font état de 11 patientes et patients pris en charge après diverses méthodes chirurgicales. 7 d’entre eux (âgés de >6 ans) ont été interrogés par la suite, l’intervalle de suivi était de 78 mois. Les 7 patientes et patients ont tous présenté une continence fécale totale [7].
Dès l’âge de trois ans, 9 patientes et patients sur 10 selon Hukkinen et al. et 6 patientes et patients sur 10 selon Reinshagen et al. étaient totalement continents après la confection d’un réservoir en J [6, 8].

Résumé

En raison de la rareté de la maladie, aucune recommandation générale présentant une évidence élevée ne peut être émise sur le traitement chirurgicale de l’aganglionose colique totale. La confection d’un réservoir en J après colectomie totale semble néanmoins avoir des conséquences positives sur la fréquence de défécation et la continence pour un faible taux de complications postopératoires, et doit donc être envisagée lors de la planification de la chirurgie.
Dr méd. Alexander Mack
Fachbereich Kinder- und Jugendchirurgie, Ostschweizer Kinderspital, St. Gallen
Les auteurs ont déclaré ne pas avoir de conflits d’intérêts potentiels.
Dr méd. Alexander Mack
Fachbereich Kinder- und Jugendchirurgie
Ostschweizer Kinderspital
Claudiusstrasse 6
CH-9006 St. Gallen
alexander.mack[at]kispisg.ch
1 Taylor BM, Cranley B, Kelly KA, Phillips SF, Beart RW Jr, Dozois RR. A clinico-physiological comparison of ileal pouch-anal and straight ileoanal anastomoses. Ann Surg. 1983;198(4):462–8.
2 Rintala RJ, Lindahl HG. Proctocolectomy and J-pouch ileo-anal anastomosis in children. J Pediatr Surg. 2002;37(1):66–70.
3 Seetharamaiah R, West BT, Ignash SJ, Pakarinen MP, Koivusalo A, Rintala RJ, et al. Outcomes in pediatric patients undergoing straight vs J pouch ileoanal anastomosis: a multicenter analysis. J Pediatr Surg. 2009;44(7):1410–7.
4 Bischoff A, Levitt MA, Pena A. Total colonic aganglionosis: a surgical challenge. How to avoid complications? Pediatr Surg Int. 2011;27(10):1047–52.
5 Laughlin DM, Friedmacher F, Puri P. Total colonic aganglionosis: a systematic review and meta-analysis of long-term clinical outcome. Pediatr Surg Int. 2012;28(8):773–9.
6 Hukkinen M, Koivusalo A, Rintala RJ, Pakarinen MP. Restorative proctocolectomy with J-pouch ileoanal anastomosis for total colonic aganglionosis among neonates and infants. J Pediatr Surg. 2014;49(4):570–4.
7 Urla C, Lieber J, Obermayr F, Busch A, Schweizer R, Warmann SW, et al. Surgical treatment of children with total colonic aganglionosis: functional and metabolic long-term outcome. BMC Surgery. 2018;18(1):58.
8 Reinshagen K, Burmester G, Hagens J, Krebs TF, Tomuschat C. Colectomy Followed by J-Pouch Reconstruction to Correct Total Colonic Aganglionosis. Children (Basel). 2022;9(1):101.
9 Marquez TT, Acton RD, Hess DJ, Duval S, Saltzman DA. Comprehensive review of procedures for total colonic aganglionosis. J Pediatr Surg. 2009;44(1):257–65.

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