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Sarcoïdose: engrammes pour les médecins de premier recours
La sarcoïdose est une maladie systémique granulomateuse idiopathique dont l’évolution est extrêmement variable. En raison de sa présentation non spécifique, ce sont généralement les médecins de premier recours qui sont les premiers à poser le diagnostic de suspicion.
Le diagnostic est établi sur la base des manifestations cliniques, des anomalies histologiques (granulomes non caséeux) et de l’exclusion d’entités imitatrices (par exemple mycobactériose, lymphome, granulomatose avec polyangéite).
La présentation clinique n’est pathognomonique que dans des cas exceptionnels: en cas de constellation associant fièvre, lymphadénopathie bihilaire, érythème noueux et/ou arthrite de la cheville («syndrome de Löfgren»), une biopsie est superflue.
La sarcoïdose se développe en général lentement et évolue de manière chronique. Les poumons sont le plus souvent touchés, la toux étant le symptôme présentant la sensibilité la plus élevée. Les altérations cutanées (non spécifiques, au niveau de cicatrices, de piercings, de tatouages) et les atteintes oculaires sont fréquentes (un bilan ophtalmologique doit être effectué lors de la pose du diagnostic).
La sarcoïdose cardiaque est rare, mais c’est la cause de décès la plus fréquente: une atteinte cardiaque doit toujours être exclue. L’anamnèse (palpitations, syncope, signes d’insuffisance cardiaque) présente une sensibilité plus élevée que l’électrocardiogramme et l’échocardiographie.
Le rôle des biomarqueurs est controversé. La sensibilité et la spécificité de l’enzyme de conversion de l’angiotensine sérique sont insuffisantes. Une hypercalcémie peut être révélatrice: Les macrophages dans les granulomes produisent de la vitamine D active. Le taux de 25-hydroxy-vitamine D est toutefois bas et peut simuler une carence (c’est en réalité le contraire!).
Jusqu’à un tiers des cas de sarcoïdose sont asymptomatiques. Un traitement n’est indiqué qu’en cas de symptômes ou de conséquences potentiellement fatales (sarcoïdose cardiaque).
Les glucocorticoïdes sont les médicaments de première ligne (exception: anti-inflammatoires non stéroïdiens en cas de syndrome de Löfgren). Comme le traitement est généralement poursuivi pendant 1–2 ans, différents médicaments d’épargne cortisonique occupent une place de plus en plus importante.
Am J Med. 2023,
doi.org/10.1016/j.amjmed.2023.02.014.Rédigé le 7.4.23_HU.
