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Publié le 13.04.2021
Une femme de 29 ans s’est présentée aux urgences en raison d’une constipation, de nausées et de douleurs spasmodiques qui avaient débuté trois jours auparavant, suite à la consommation de coquilles Saint-Jacques.
Tableau 1: Déclencheurs de crises en cas de porphyries aiguës. |
Médicaments porphyrinogènes (attention: le Compendium suisse des médicaments n’est pas fiable à ce sujet) |
Hormones sexuelles, phase prémenstruelle |
Diminution des apports en glucides |
Infections |
Alcool |
Stress (émotionnel) |
Tableau 2: Porphyrie aiguë. | |
Symptômes | Symptômes neuroviscéraux: fortes douleurs abdominales de type coliques, nausées/vomissements, souvent constipation, rarement diarrhée surtout initialement |
Hypertension, tachycardie | |
Hyponatrémie | |
Atteinte neurologique: – Troubles moteurs (neuropathie axonale, parésie atrophique) – Troubles sensitifs (douleurs neuropathiques, polyneuropathies) – Altérations psychiques, troubles de la conscience – Crises épileptiques | |
Diagnostic | Phase aiguë: détermination quantitative du porphobilinogène dans un échantillon ponctuel d’urine protégé de la lumière (norme: <1,25 μmol/mmol de créatinine) – Valeur augmentée de >5 fois: diagnostic de crise de porphyrie aiguë – Valeur normale: crise de porphyrie aiguë exclue |
Une évaluation est également possible durant la phase de latence dans un centre spécialisé de la porphyrie |
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