L’hydrocéphalie correspond à une dilatation acquise ou congénitale des espaces liquidiens cérébraux avec en parallèle une élévation de la pression intracrânienne (PIC) liée à une perturbation de l’équilibre entre la production de liquide céphalo-rachidien (LCR), sa résorption et sa circulation. Ce déséquilibre entraîne une accumulation de LCR dans les ventricules et les espaces sous-arachnoïdiens, avec en conséquence une dilatation du système ventriculaire. La ventriculomégalie doit être distinguée de l’hydrocéphalie, car elle n’est pas associée à une élévation de la PIC. Etant donné que l’hydrocéphalie est souvent progressive ou symptomatique chez les enfants en bas âge, le traitement chirurgical consistant à réaliser une dérivation du LCR représente une opération fréquente dans la neurochirurgie pédiatrique. La mise en place d’une dérivation ou la ventriculocisternostomie endoscopique du troisième ventricule («endoscopic third ventriculostomy» [ETV]) constitue le traitement le plus efficace chez la majorité des patients [1].

Jusqu’à présent, il n’existe pas de classification uniforme, mais la subdivision en hydrocéphalie communicante et en hydrocéphalie obstructive est largement répandue. Les formes mixtes sont néanmoins fréquentes.

L’hydrocéphalie obstructive se caractérise par une ­accumulation de LCR liée à un blocage structurel de la circulation du LCR au sein du système ventriculaire. Les causes en sont multiples, allant de sténoses jusqu’à des tumeurs. Le plus souvent, il en résulte en outre une élévation de la PIC. Chez les enfants, il s’agit de la forme la plus fréquente d’hydrocéphalie [2].

L’obstruction peut être localisée dans le foramen de Monro, dans l’aqueduc cérébral ou dans le quatrième ventricule et ses sorties. La dilatation est alors généralement proximale à l’obstruction, avec une prédominance typique dans le ventricule directement sus-jacent [3].

En cas d’hydrocéphalie communicante, le LCR peut certes librement s’écouler dans l’espace sous-arachnoïdien, mais il se produit néanmoins une accumulation de LCR en raison d’une résorption réduite ou, plus rarement, d’une production accrue. Une résorption perturbée résulte typiquement d’une obstruction ou d’une agglutination des granulations arachnoïdiennes (par ex. suite à une méningite ou à une hémorragie intraventriculaire) ou d’une pression accrue dans le système veineux, qui s’oppose à la PIC [3]. Une production accrue est généralement associée à des tumeurs du plexus choroïde.

Les causes de l’hydrocéphalie dépendent fortement de l’âge de l’enfant. Chez les nourrissons, les hémorragies (typiquement chez les prématurés), la méningite et les anomalies développementales (kystes ou malformations vasculaires) constituent des causes fréquentes [4]. Chez les enfants en bas âge et les enfants jusqu’à l’âge de 10 ans, les tumeurs et les sténoses de l’aqueduc représentent en revanche les causes les plus fréquentes. Les causes de l’hydrocéphalie chez les enfants diffèrent fortement de celles chez les adultes. Il existe à la fois des causes congénitales et des causes acquises, qui peuvent être subdivisées en quatre grands groupes en fonction de leurs mécanismes pathologiques primaires (tab. 1 et fig. 1).

Les caractéristiques cliniques de l’hydrocéphalie peuvent varier considérablement et elles sont liées à l’élévation de la PIC et à la dilatation des ventricules qui en résulte. Les enfants en bas âge (en général âgés de moins de deux ans), chez lesquels les sutures crâniennes sont encore ouvertes et la croissance crânienne est inachevée, présentent moins de symptômes liés à la PIC élevée, car leur crâne est capable de s’adapter à la pression augmentée. Ces enfants se présentent souvent avec une fontanelle bombée, une macrocéphalie avec une valeur de périmètre crânien excessive sur la courbe de croissance, un «frontal bossing» (front bombant) et parfois des yeux en «coucher de soleil» (fig. 1). Chez les enfants plus âgés, dont les sutures crâniennes sont quasiment fusionnées et la croissance crânienne est en grande partie achevée, il n’existe pas de possibilité d’adaptation à la PIC élevée. En conséquence, les symptômes de l’hydrocéphalie varient dans ces deux groupes d’âge (tab. 2).

Dès lors que des signes d’hydrocéphalie sont présents, le diagnostic est posé au moyen d’un examen d’imagerie. Chez les nourrissons avec fontanelle ouverte, une échographie transfontanellaire est généralement réalisée (fig. 2).

Si cet examen confirme le diagnostic de suspicion, une imagerie par résonance magnétique (IRM) devrait être réalisée sous anesthésie (fig. 3). L’IRM sert à déterminer la cause et à adapter et planifier le traitement en conséquence.

Chez les enfants en bas âge avec fontanelle fermée, la tomodensitométrie (TDM) est privilégiée en situation aiguë (le plus souvent, pas de sédation ou d’anesthésie nécessaire). Dans les cas moins urgents, l’IRM est privilégiée [1].

La ponction lombaire (PL) est rarement indiquée dans le diagnostic de l’hydrocéphalie chez l’enfant. Toutefois, en cas de suspicion d’infection ou d’inflammation, une PL devrait être réalisée afin de pouvoir analyser en conséquence le LCR. Un examen d’imagerie devrait être réalisé avant une PL afin d’exclure une hydrocéphalie obstructive, car cette dernière constitue une contre-indication relative à la PL [2].

Hormis quelques rares exceptions, le traitement de l’hydrocéphalie est chirurgical. Les procédés opératoires dépendent du diagnostic, de l’urgence, ainsi que de l’âge et du poids de l’enfant. Le traitement définitif peut faire appel soit à une dérivation – en général ventriculo-péritonéale (DVP), rarement ventriculo-­atriale (DVA) ou ventriculo-pleurale (fig. 4 A–C) – soit à une ETV (fig. 4 G, H). Chez les prématurés ayant un poids inférieur à 2,5 kg, la pose d’une dérivation doit être retardée, car ces enfants présentent un risque ­accru d’infections, d’occlusions et de ruptures cutanées [5]. Dans de tels cas, il est nécessaire de recourir à des méthodes thérapeutiques transitoires, telles que PL à répétition, ponctions ventriculaires transfontanellaires, drainage ventriculaire externe (DVE) ou pose d’un réservoir de Rickham (avec ponctions répétitives) (fig. 4 D–F), jusqu’à ce qu’un traitement définitif par dérivation ou ETV soit possible. Des études récentes montrent également le bénéfice d’un rinçage/d’une évacuation endoscopique du sang, qui serait associé(e) à de plus faibles taux de dérivation après une hémorragie intraventriculaire [14].

Bien que les procédés opératoires soient similaires aux procédés chez les adultes atteints d’hydrocéphalie, la manipulation, la technique opératoire, la pose de l’indication et le moment du traitement sont souvent totalement différents chez les enfants atteints d’hydrocéphalie, et ce en raison de la pathologie sous-jacente, des particularités anatomiques et physiologiques chez l’enfant et de l’environnement social. Le traitement chirurgical des nourrissons et enfants devrait dès lors être exclusivement mis en œuvre par des neurochirurgiens pédiatriques spécifiquement formés dans un environnement «adapté aux enfants». Une hydrocéphalie de survenue soudaine avec une élévation rapide de la PIC constitue une urgence et dans cette situation, la pose d’un DVE constitue le plus souvent le traitement de choix (fig. 4 D). Lorsque l’hydrocéphalie est due à une cause structurelle (par ex. tumeur du 4^e ventricule), cette cause est si possible corrigée en premier lieu; sinon, une dérivation est posée ou une ETV est réalisée [6]. La DVP représente le traitement standard; la DVA et la dérivation ventriculo-pleurale ne sont que ­rarement réalisées (par ex. en cas d’adhérences abdominales, etc.). La DVP est composée d’un cathéter ventriculaire qui est introduit dans le ventricule par voie transcorticale via un trou de trépan frontal ou occipital (ou transfontanellaire chez les nourrissons, fig. 4 B). Dans l’idéal, l’extrémité du cathéter ventriculaire devrait être adjacente au foramen de Monro. Le cathéter est ensuite connecté à une valve qui s’ouvre lorsqu’une certaine PIC est dépassée, ce qui permet au LCR de s’écouler. Dès que la pression baisse à nouveau, la valve se ferme. La valve est à son tour connectée au cathéter péritonéal, qui est tunnelisé sous la peau en direction crânio-abdominale. La partie péritonéale du cathéter est ensuite implantée dans le péritoine, trois différentes méthodes étant disponibles à cet effet: ­mini-laparotomie (ouverture complète du péritoine), trocart (petite incision des couches supérieures, puis perforation mousse du péritoine) ou pose laparoscopique (fig. 4 C) [7–9]. Il existe des valves programmables, dont le paramétrage (pression) peut être modifié par voie transcutanée (sans opération ni anesthésie) au moyen d’un dispositif de réglage (magnétique) si le patient présente des signes d’hypodrainage ou d’hyperdrainage. Des valves de pression fixes, qui ne sont pas réglables depuis l’extérieur, sont par ailleurs parfois aussi utilisées. Ces valves sont avant tout utilisées chez les enfants qui requièrent des examens d’IRM ­fréquents par la suite (par ex. patients avec tumeurs), car l’IRM peut modifier le réglage de la pression des valves programmables. Les valves programmables les plus récentes, telles que la valve POLARIS® ou la valve CERTAS® plus, ne se dérèglent pas lors des IRM d’après les fabricants, mais des contrôles périodiques du ­réglage sont néanmoins recommandés. Le cathéter ventriculaire et le cathéter péritonéal sont en silicone avec le plus souvent une imprégnation antibiotique, car il a été montré que ces cathéters imprégnés (BACTISEAL®) réduisaient significativement le risque d’infections [10]. La DVP présente l’avantage de pouvoir être utilisée pour toutes les formes d’hydrocéphalie et à tout âge (hormis chez les nourrissons pesant moins de 2,5 kg). Le principal inconvénient de la DVP est qu’elle est associée à un taux d’infections relativement élevé (5-9%); par ailleurs, une révision ultérieure est nécessaire dans jusqu’à 20–30% des cas [11].

L’ETV représente la méthode thérapeutique idéale en cas d’hydrocéphalie obstructive, mais elle peut également être employée dans les autres formes d’hydrocéphalie [12]. L’accès à la corne antérieure du ventricule latéral se fait au moyen d’un trou de trépan (chez le nourrisson, au niveau de la fontanelle latérale), qui permet d’accéder au troisième ventricule via le foramen de Monro. Ensuite, une ouverture est réalisée au niveau du plancher du troisième ventricule et elle est dilatée au moyen d’un ballonnet, ce qui permet au LCR de s’écouler dans la citerne pré-pontique et dans l’espace sous-arachnoïdien, d’où il peut être résorbé (fig. 4 G, H). L’inconvénient de l’ETV est que le taux de succès dépend de l’âge du patient, de l’étiologie de l’hydrocéphalie et des complications qui sont survenues. Parmi les avantages de l’ETV figurent l’absence d’implantation d’un corps étranger, son coût financier moindre, une circulation plus physiologique du LCR, sa longévité et un plus faible taux de complications à long terme, telles qu’infections et dysfonctionnements [13]. Le taux de succès d’une ETV est déterminé au moyen du «ETV Success Score» (ETVSS) (tab. 3).

En exerçant un impact direct sur la PIC, le traitement chirurgical de l’hydrocéphalie est en premier lieu une mesure d’importance vitale. La diminution de la PIC s’accompagne également d’un arrêt de la croissance crânienne et elle met un terme aux impacts négatifs sur le développement et l’état du cerveau. En outre, l’opération entraîne une amélioration de l’espérance de vie et de la qualité de vie. L’examen d’imagerie post-opératoire sert avant tout à s’assurer de la réduction de la taille des ventricules et à apprécier la quantité de LCR au niveau des hémisphères cérébraux, ainsi que le degré de l’œdème périventriculaire. L’imagerie devrait s’accompagner d’un examen clinique, car elle ne coïncide pas nécessairement avec les conséquences neurocognitives. Chez les patients pédiatriques, les examens de suivi doivent tout particulièrement servir à vérifier la fermeture des sutures crâniennes, le périmètre crânien, l’atteinte d’une posture droite, la croissance et la maturation adaptée à l’âge. Le traitement des enfants atteints d’hydrocéphalie est souvent complexe, implique un suivi à vie et requiert une collaboration interdisciplinaire. Par conséquent, ces nourrissons et enfants devraient dans l’idéal être traités dans un centre hautement spécialisé disposant de neurochirurgiens pédiatriques, de neuroanesthésistes pédiatriques, de neurologues pédiatriques, de néonatologues et d’intensivistes pédiatriques spécifiquement formés.