Schwindel, Nausea und Erbrechen sind häufige Sym­ptome in der ärztlichen Konsultation [1]. Durch ­gezielte Anamnese und körperliche Untersuchung können die unterschiedlichen Ätiologien eingegrenzt und weitere diagnostische Schritte in die Wege geleitet werden. Auch bei diffusem Beschwerdebild sollte stets eine ­somatische Ursache ausgeschlossen werden.

Eine 22-jährige, normalgewichtige Patientin stellte sich aufgrund von seit ungefähr einem Monat bestehenden Nausea und Erbrechen, verbunden mit progredientem Schwankschwindel, im Notfallzentrum vor. Das Erbrechen trat tagesunabhängig, jedoch vor allem postprandial auf, zusammen mit epigastrischen Schmerzen. Der Schwankschwindel war verstärkt bei Lagewechsel mit Besserung im Liegen. Im weiteren Verlauf entwickelte die Patientin zusätzlich Kopfschmerzen bei ­körperlicher Belastung, Konzentrationsprobleme und Doppelbilder beim Blick in alle Richtungen. Morgendliche Kopfschmerzen sowie vorhergehende ähnliche Symptomepisoden wurden verneint. Eine bei Sym­ptombeginn durchgeführte gastroenterologische Abklärung mittels Gastroskopie, Sonographie und ­Magnetresonanztomographie (MRT) des Abdomens war unauffällig. Therapieversuche mit Analgetika, Anti­emetika und Protonenpumpeninhibitoren hatten keine Besserung gebracht. Vorbestehend bekannt ­waren ein in der Kindheit operierter Strabismus, gelegentliche Ein- und Durchschlafstörungen sowie ein zum Vorstellungszeitpunkt nicht medikamentös behandeltes Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndrom (ADHS). Als Dauermedikation bestand eine hormonelle Kontrazeption. Eine mögliche Schwangerschaft sowie Alkohol-, Nikotin- und Drogenkonsum wurden verneint. Die Familienanamnese war negativ.

Im Status zeigten sich eine leichte Stand- und Gangun­sicherheit sowie Einstellsakkaden beim Kopfimpulstest nach links bei leicht einwärts schielender Patientin und voroperiertem Strabismus bei sonst unauffälliger Okulo- und Pupillomotorik. Die Vitalzeichen sowie der restliche Status waren unauffällig.

Das Eintrittslabor (Blutbild, Gerinnung, Chemie, Schwangerschaftstest) war unauffällig.

Aufgrund der Anamnese und des neurologischen ­Status wurde eine zentrale Genese der Symptomatik postuliert. Im MRT des Neurokraniums fand sich passend ein chronischer Hydrocephalus occlusus bei Aquäduktstenose, am ehesten infolge einer strangartigen membranösen Fehlbildung (Abb. 1A).

In der ergänzenden ophthalmologischen Untersuchung fanden sich zwar prominente Papillen, jedoch ohne eindeutigen Nachweis von Stauungspapillen.

Die Patientin erhielt zur Hirndrucksenkung präoperativ für drei Tage eine symptomatische Behandlung mit Acetazolamid mit gutem klinischem Ansprechen und anschliessendem dreitägigen Ausschleichen. Es erfolgte die endoskopische operative Versorgung mittels Drittventrikulozisternostomie. Postoperativ war der Abfluss aus dem dritten Ventrikel wieder normalisiert mit deutlich regredienter Nausea. Das postoperative MRT zeigte eine ausreichende Ventrikulostomie mit wieder hergestelltem Liquorabfluss (Abb. 1B).

Nach fünftägigem Spitalaufenthalt konnte die Patientin in gutem Allgemeinzustand nach Hause entlassen werden. Zusätzlich durchgeführte neuropsychiatrische Untersuchungen zeigten prä- und postoperativ keine Hinweise auf kognitive Einschränkungen. Die Patientin berichtete jedoch postoperativ von subjektiv deutlich gebesserter Konzentrationsfähigkeit. Veränderungen der kognitiven Leistungsfähigkeit waren in den Monaten vor der Diagnose bei vorbestehenden Lern- und Konzentrationsproblemen nicht durch die Patientin bemerkt worden. In der ambulanten neurochirurgischen Nachkontrolle zwei Monate nach der Operation präsentierte sich die Patientin beschwerdefrei. Eine halbjährliche Nachkontrolle ist geplant.

Von chronischer Nausea und chronischem Erbrechen spricht man ab einer Symptomdauer von vier Wochen. Chronisch dauernde Beschwerden, die unter anderem schwieriger zu fassen sind, lassen differentialdiagnostisch andere Ursachen infrage kommen (Tab. 1) als kürzer bestehende Symptome, bei denen primär an Infekte, medikamentös/toxische oder metabolische Ursachen zu denken ist. Mit gezielter Anamnese ­können bereits wichtige Differentialdiagnosen eingegrenzt werden (Tab. 2).

In der körperlichen Untersuchung ist unter anderem auf Meningismus, Augenmotilitätsstörungen und ­fokal-neurologische Defizite zu achten, die auf eine zen­trale Genese der chronischen Nausea / des chronischen Erbrechens hinweisend sind. Als «Russel’s sign» bezeichnet man durch Schneidezähne bedingte Hautläsionen am Handrücken, die man bei selbstinduziertem Erbrechen (u.a. bei Bulimie) finden kann [2].

Anders als das beim erhöhten Hirndruck zu erwartende morgendliche Nüchternerbrechen zeigte unsere Patientin vor allem postprandiales Erbrechen, sodass bei Symptombeginn primär eine gastroenterologische Abklärung erfolgte. Durch die erst im weiteren Verlauf entwickelten neurologischen Begleitsymptome wurde eine zentrale Ursache vermutet.

Der bei unserer Patientin als Ursache gefundene triventrikuläre Hydrozephalus bei Aquäduktstenose wird ­definiert als pathologische Erweiterung des inneren ­Liquorsystems (erweiterte Seitenventrikel, dritter Ventrikel, jedoch normale Konfiguration des vierten Ven­trikels). Generell kann ein Hydrozephalus durch drei Hauptmechanismen verursacht werden: erhöhte Produktion von Liquor, verminderte Rückresorption oder eine Obstruktion im Bereich des Ventrikelsystems. Weiter wird unterteilt in kommunizierenden (durch Überproduktion oder mangelnde Rückresorption) und nicht kommunizierenden (durch Obstruktion im Bereich des Ventrikelsystems) Hydrozephalus (Tab. 3).

Im Plexus choroideus (vor allem in den beiden Seitenventrikeln) werden pro Tag 500 ml zerebrospinale Flüssigkeit gebildet. Diese umfliesst Gehirn und ­Rückenmark, dient als Transportmedium und Puffer gegen physikalische Kräfte von aussen und wird schliesslich über die duralen Arachnoidalzotten und entlang der Nervenwurzeltaschen auf Höhe des Rückenmarks rückresorbiert [3].

Das Aquädukt (Aqueductus mesencephali) stellt als Verbindung vom dritten zum vierten Ventrikel mit ­einem Durchmesser von lediglich wenigen Millimetern die engste Stelle des gesamten Liquorsystems dar (Abb. 2).

Da die Rückresorption des Liquors erst ab dem vierten Ventrikel erfolgt, ist das Aquädukt eine Prädilektionsstelle für Abflussstörungen [4].

Bei Stenosierung kommt es zum Liquorstau, Hirndruckanstieg und somit zum Bild des Hydrocephalus occlusus. Abflussstörungen können angeboren oder seltener erworben sein. Etwa 20% aller Hydrocephali sind durch Aquäduktstenosen verursacht, die beim ­Erwachsenen jedoch nur noch 3% aller Fälle ausmachen [5]. Die häufigsten angeborenen Ursachen einer Aquäduktstenose sind die Gliose oder membranöse Fehlbildungen. Zudem kommen Aquäduktstenosen im Rahmen angeborener syndromaler Fehlbildungen vor [6]. Die meisten Stenosen werden bereits im Kindes­alter symptomatisch. Trotzdem können auch angeborene Stenosen erst in höherem Alter symptomatisch werden aufgrund einer höheren Kompensationsreserve beim sich entwickelnden Gehirn in der Kindheit, wobei die Kompensationsmechanismen bisher nicht endgültig geklärt sind. Durch die Entwicklung eines Hydrozephalus in der Wachstumsphase kann es durch die nicht geschlossenen Schädelnähte teilweise bereits zu äusserlichen klinischen Zeichen kommen wie Vergrös­serung des Schädels («progressive Makrozephalie») und vorgewölbter Fontanelle. Diese können jedoch auch fehlen und sind bei dem nach dem Fontanellenschluss erworbenen Hydrozephalus des Erwachsenen nicht vorhanden. Mögliche Symptome eines noch kompensierten Hydrozephalus sind morgendlicher Kopfschmerz und Nausea-Episoden, Lernschwierigkeiten, aber auch endokrinologische Symptome durch den Druck auf den Hypothalamus oder Blick- und Akkomodationsstörungen durch Zug der gestauten Ventrikel an der Vierhügelplatte [4, 5]. Mit zunehmender Dekompensation kommen morgendliches Nüchternerbrechen, Blickfeldeinschränkungen und Gangunsicherheit hinzu [5]. Die klinische Präsentation ist sehr variabel, als häufigstes Symptom werden Kopfschmerzen, die sich charakteristisch durch körperliche Aktivitäten verstärken, sowie Augenstörungen beschrieben. Im höheren Alter entsprechen die Symptome eher ­denen des Normaldruckhydrozephalus (Tab. 3) [4]. ­Erworbene Stenosen können durch Traumata, Raumforderungen, Blutungen oder Entzündungen verursacht sein [3], wobei auch angeborene noch kompensierte ­Stenosen durch diese Ursachen symptomatisch werden können [4]. Erworbene Ursachen wie Entzündungen, ­Tumoren oder vaskuläre Malformationen sollten bei Neudia­gnose einer Aquäduktstenose auch bei Annahme einer angeborenen Ursache in jedem Fall (bildgebend) ausgeschlossen werden. Aufgrund der ­höheren Sensitivität ist der MRT hier der Vorzug zu geben.

Ein plötzlicher Hirndruckanstieg kann aufgrund der Gefahr der Einklemmung ein akutes, vital bedrohliches Krankheitsbild darstellen. Typische Symptome sind eine plötzliche Vigilanzminderung bis hin zu Koma, Bradykardie und Hypertonie (sog. Cushing-­Reflex). Dem gegenüber ist die langsame Entwicklung eines chronischen Hydrozephalus eher durch oben ­genannte diffuse Symptome gekennzeichnet [3].

Die einfachste und am wenigsten invasive diagnostische Massnahme ist die ophthalmologische Suche nach Stauungspapillen. In der Praxis wird die Diagnostik jedoch zur unmittelbaren ätiologischen Abklärung, und aufgrund der nur geringen Sensitivität [7] und Spezifizität [8] der Funduskopie, mittels zerebraler CT oder MRT erfolgen.

Therapeutisches Ziel beim Hydrocephalus occlusus ist die Wiederherstellung des Liquorflusses. Behandlungsmethode der Wahl bei Aquäduktstenosen ist die Zisternostomie des dritten Ventrikels. Hierbei wird unter Schonung des Hirngewebes endo­skopisch über dem Boden des dritten Ventrikels ein Abfluss geschaffen, sodass der Liquor extraventrikulär in die Basalzisterne abfliessen kann. Die primäre Erfolgsquote ist bei einer sorgfältigen Patientenselektion hoch, gelegentlich muss im weiteren Verlauf eine Revision erfolgen. Komplikationen wie Infektionen oder potentiell fatale vaskuläre Verletzungen im Bereich der Arteria basilaris sind selten [9].

Eine alternative Möglichkeit oder sekundär bei Versagen der Zisternostomie ist die Implantation eines zerebralen Shuntsystems mit Ableitung des Liquors nach peritoneal, pleural oder seltener atrial über ein ventilgesteuertes Schlauchsystem. Nachteil sind hierbei die grössere Invasivität der Operation und der verbleibende Fremdkörper mit der Gefahr von Infektion, Über- oder Unterdrainage sowie Materialversagen, die vermehrte Nachkontrollen oder Revisionen erforderlich machen können [6].

Eine medikamentöse Therapie mit osmotisch wirksamen Diuretika oder Carboanhydrasehemmern zur Hirndruckminderung ist supportiv und kurzdauernd vor einer definitiven operativen Versorgung indiziert.