EMH Schweizerischer Ärzteverlag AG
Farnsburgerstrasse 8
CH-4132 Muttenz
+41 (0)61 467 85 44
support@swisshealthweb.ch
www.swisshealthweb.ch
Publiziert am 13.04.2021
Eine 29-jährige Frau stellte sich auf dem Notfall mit Obstipation, Nausea und krampfartigen Schmerzen vor, die sie seit drei Tagen nach Jakobsmuschelverzehr aufwies.
Tabelle 1: Auslöser von Attacken bei akuten Porphyrien. |
Porphyrieunverträgliche Medikamente (Cave: das Pharma-Kompendium ist hier nicht zuverlässig) |
Geschlechtshormone, Prämenstruum |
Verminderung von Kohlenhydratzufuhr |
Infektionen |
Alkohol |
(Emotionaler) Stress |
Tabelle 2: Akute Porphyrie. | |
Symptome | Neuroviszerale Symptome: starke kolikartige Abdominalschmerzen, Nausea/ Erbrechen, oft Obstipation, selten v.a. initial Diarrhoe |
Hypertonie, Tachykardie | |
Hyponatriämie | |
Neurologischer Befall: – Motorische Störungen (axonale Neuropathie, atrophe Parese) – Sensible Störungen (neuropathische Schmerzen, Polyneuropathien) – Psychische Veränderungen, Bewusstseinsstörungen – Epileptische Anfälle | |
Diagnostik | Akute Phase: Porphobilinogen quantitativ im lichtgeschützten Spoturin (Norm: <1,25 μmol/mmol Kreatinin) – >5-fach erhöht: Diagnose eines akuten Porphyrieschubes – normwertig: akuter Porphyrieschub ausgeschlossen |
Eine Abklärung ist auch in der Latenzphase an einem Porphyriezentrum möglich |
Veröffentlicht unter der Copyright-Lizenz.
"Attribution - Non-Commercial - NoDerivatives 4.0"
Keine kommerzielle Weiterverwendung ohne Genehmigung.
See: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/