Beim Hydrozephalus handelt es sich um eine erworbene oder kongenitale Erweiterung der Liquorräume des ­Gehirns mit einem gleichzeitig erhöhten Hirndruck («in­tracranial pressure» [ICP]) aufgrund eines gestörten Gleichgewichts zwischen Liquorproduktion, Resorption und Zirkulation. Diese Imbalance führt zu einer Mehransammlung des Liquors in den Ventrikeln und den Subarachnoidalräumen, mit in der Folge einer Dilatation des Ventrikelsystems. Die Ventrikulomegalie ist vom Hydrozephalus abzugrenzen, da sie nicht mit einem erhöhten ICP einhergeht. Da der Hydrozephalus bei Kleinkindern häufig progressiv oder symptomatisch ist, stellt die operative Behandlung durch eine Liquorumleitung eine häufige Operation in der pädiatrischen Neurochirurgie dar. Eine Shunteinlage oder eine endoskopische Drittventrikulozisternostomie («endoscopic third ventriculostomy» [ETV]) ist bei den meisten Patientinnen und Patienten die effektivste Behandlung [1].

Bislang gibt es keine einheitliche Klassifikation; die Einteilung in einen kommunizierenden respektive obstruktiven Hydrozephalus ist aber weit verbreitet. Mischformen der beiden sind jedoch häufig.

Ein obstruktiver Hydrozephalus ist gekennzeichnet durch eine Liquoransammlung, bedingt durch eine strukturelle Blockade des Liquorflusses innerhalb des Ventrikelsystems. Die Ursachen hierfür sind mannigfaltig und reichen von Stenosen bis zu Tumoren. Meistens kommt es dadurch zusätzlich zu einem ­gesteigerten ICP. Bei Kindern ist dies die häufigste ­Hy­drozephalusform [2].

Die Obstruktion kann im Foramen Monroi, im Aquaeductus cerebri oder im vierten Ventrikel und seinen Abgängen vorliegen. Die Dilatation tritt dann in der Regel proximal der Obstruktion auf, am dominantesten typischerweise im direkt darüber liegenden Ventrikel [3].

Bei einem kommunizierenden Hydrozephalus kann der Liquor zwar frei im Subarachnoidalraum fliessen, aber durch eine verminderte Resorption oder seltener durch eine vermehrte Produktion kommt es trotzdem zu einer Ansammlung der Flüssigkeit. Zu einer Störung der Resorption kommt es typischerweise durch eine Verstopfung oder Verklebung der Granulationes arachnoideales (z.B. nach einer Meningitis oder intraventrikulären Blutung) oder durch einen erhöhten Druck im venösen System, der dem ICP entgegenwirkt [3]. Eine gesteigerte Produktion ist in der Regel mit Plexus­tumoren assoziiert.

Die Ursachen des Hydrozephalus sind stark vom Alter des Kindes abhängig. Säuglinge weisen häufig Blutungen (typischerweise bei Frühgeborenen), Meningitis und Entwicklungsabnormalitäten (Zysten oder Gefässmalformationen) als Ursache auf [4]. Bei Kleinkindern und Kindern bis zum 10. Lebensjahr sind die häufigsten Ursachen hingegen Tumoren und Aquädukt­stenosen. Die Ursachen des Hydrozephalus bei Kindern unterscheiden sich stark von denen bei Erwachsenen. Es gibt sowohl kongenitale wie auch erworbene Ursachen, die man in vier grosse Gruppen entsprechend ­ihrer primären pathologischen Mechanismen einteilen kann (Tab. 1 und Abb. 1).

Die klinischen Eigenschaften eines Hydrozephalus können stark variieren und sind durch den gesteigerten ICP und die daraus entstandene Dilatation der ­Ventrikel bedingt. Kleinkinder (in der Regel unter zwei Jahren), bei denen die Schädelnähte noch offen sind und das Kopfwachstum noch im Gange ist, haben weniger Symptome des gesteigerten ICP, da sich ihr Schädel dem grösseren Druck anpassen kann. Diese Kinder präsentieren sich oft mit einer prallen Fontanelle, einer Makrozephalie mit Perzentilensprung in der Wachstumskurve, «frontal bossing» (prominenter Stirn) und gelegentlich mit einem Sonnenuntergangsphänomen (Abb. 1). Bei älteren Kindern, deren Schädelnähte hingegen schon praktisch zusammengewachsen sind und der grösste Teil des Kopfwachstums abgeschlossen ist, gibt es keine Möglichkeit der Anpassung des gesteigerten ICP. Dementsprechend unterscheidet sich die Hydrozephalussymptomatik bei diesen zwei Altersgruppen (Tab. 2).

Sobald klinische Zeichen für einen Hydrozephalus ­bestehen, wird die Diagnose mittels einer Bildgebung bestätigt. Bei Säuglingen mit offener Fontanelle wird in der Regel ein transfontanellärer Ultraschall durchgeführt (Abb. 2).

Falls dieser die Verdachtsdiagnose bestätigt, sollte eine Magnetresonanztomographie (MRT) in Narkose durchgeführt werden (Abb. 3). Die MRT dient dazu, die Ursache zu ermitteln und die Behandlung dementsprechend anzupassen und zu planen.

Bei Kleinkindern mit geschlossener Fontanelle wird in der Akutsituation die Computertomographie (CT) bevorzugt (meist keine Sedation oder Narkose nötig). Bei weniger dringlichen Fällen wird die MRT-Untersuchung bevorzugt [1].

Eine Lumbalpunktion (LP) ist zur Abklärung des kindlichen Hydrozephalus selten indiziert. Liegt aber ein Verdacht auf eine Infektion oder Entzündung vor, sollte eine LP durchgeführt werden, um den Liquor entsprechend untersuchen zu können. Vor einer LP sollte eine Bildgebung stattfinden, um einen okklusiven Hydrozephalus auszuschliessen, da dieser eine ­relative Kontraindikation für die LP darstellt [2].

Bis auf wenige Ausnahmen wird ein Hydrozephalus operativ behandelt. Operative Verfahren hängen von der Diagnose, Dringlichkeit sowie vom Alter und Gewicht des Kindes ab. Die definitive Behandlung kann entweder mittels eines Shunts – in der Regel ventrikulo-peritoneal (VPS), selten ventrikulo-atrial (VAS) oder ventrikulo-pleural (VPLS) (Abb. 4 A–C) – oder mittels ETV erfolgen (Abb. 4 G, H). Bei einem Frühgeborenen mit einem ­Gewicht unter 2,5 kg ist eine verzögerte Shunteinlage notwendig, weil bei diesen Kindern das Risiko für Infektionen, Okklusionen und Hautdurchbrüchen erhöht ist [5]. In solchen Fällen sind überbrückende Behandlungsmethoden wie repetitive LPs, transfontanelläre Ventrikelpunktionen, die externe Ventrikeldrainage (EVD), der ventrikulo-subgaleale Shunt (VSGS) oder die Einlage e­ines Rickham-Reservoirs (mit repetitiven Punktionen) notwendig (Abb. 4 D–F), bis eine definitive Behandlung mittels eines Shunts oder ETV möglich ist. Neue Studien zeigen auch den Vorteil einer endoskopischen Spülung/Ausräumung des Blutes, die bei Frühgeborenen zu niedrigeren Shuntraten nach intraventrikulärer Blutung führen sollte [14].

Obwohl die Operationsverfahren ähnlich zu den Verfahren bei Erwachsenen mit Hydrozephalus sind, sind bei Kindern mit Hydrozephalus die Handhabung, Operationstechnik, Indikationsstellung und der Zeitpunkt der Behandlung oft komplett verschieden, dies aufgrund der zugrunde liegenden Pathologie, den anatomischen und physiologischen Gegebenheiten beim Kind und des sozialen Umfelds. Deshalb sollte die operative Behandlung von Säuglingen und Kindern nur durch speziell ausgebildete Kinderneurochirurginnen/chirurgen in einem «kindergerechten» Setting durchgeführt werden. Ein schnell auftretender Hydrozephalus mit einem rapiden Anstieg des ICP ist ein Notfall, und in dieser Situation ist die Einlage einer EVD meist die Therapie der Wahl (Abb. 4 D). Hat der Hydrozephalus eine strukturelle Ursache, (z.B. Tumor des 4. Ventrikels), wird diese, falls möglich, primär behoben, ansonsten wird ein Shunt eingelegt oder eine ETV durchgeführt [6]. Der VPS zählt als Standardtherapie, VAS und VPLS werden nur selten implantiert (z.B. bei abdominellen Verwachsungen etc.). Der VPS besteht aus einem ventrikulären Katheter, der über ein frontales oder okzipitales Bohrloch (oder transfontanell bei Säuglingen, Abb. 4 B) stumpf transkortikal in den Ventrikel eingeführt wird. Idealerweise sollte die Spitze des ventrikulären Katheters am Foramen Monroi zu liegen kommen. Der Katheter wird dann an ein Ventil angeschlossen, das sich öffnet, wenn ein gewisser Hirndruck überschritten wird, wodurch Liquor abflies­sen kann. Sobald der Druck wieder sinkt, verschliesst sich das Ventil. Das Ventil wird dann wiederum an den peritonealen Katheter angeschlossen und mittels ­eines Tunnelierungsstabs, von kranial nach abdominell, subkutan abgeleitet. Nun wird der peritoneale ­Katheteranteil intraperitoneal eingelegt, wofür drei Methoden zur Verfügung stehen: Minilaparotomie (komplette Öffnung des Peritoneums), Trokar (kleine Inzision der oberen Schichten und anschliessend blinde, stumpfe Durchstossung des Peritoneums) oder die laparoskopische Einlage (Abb. 4 C) [7–9]. Es gibt programmierbare Ventile, bei denen man Änderungen der Ventileinstellung (Druck) mittels eines (magnetischen) Einstellungsgeräts transkutan (ohne Operation oder Narkose) vornehmen kann, falls der Patient ­Zeichen einer Unter- oder Überdrainage zeigt. Andererseits werden teilweise auch fixe Druckventile eingesetzt, die von aussen nicht verstellbar sind. Diese werden vor allem bei Kindern angewendet, die im ­Verlauf häufig MRT-Untersuchungen benötigen (z.B. Tumorpatientinnen und -patienten), da sich die Druckeinstellung beim verstellbaren Ventil in der MRT verändern kann. Neueste programmierbare Ventile wie das POLARIS® oder das CERTAS® plus Ventil verstellen sich im Rahmen der MRT-Untersuchung laut Hersteller nicht, obschon eine Kontrolle der Einstellung von Zeit zu Zeit empfohlen wird. Die ventrikulären und peritonealen Katheter sind aus Silikon und meist antibiotisch imprägniert, da man zeigen konnte, dass diese imprägnierten Katheter (BACTISEAL®) das Risiko von Infektionen signifikant reduzieren [10]. Die Vorteile des VPS sind, dass er bei jeder Hydrozephalus-Form und in ­jedem Alter (ausser bei Babys unter 2,5 kg) eingesetzt werden kann. Der grösste Nachteil des VPS ist, dass die Infektionsrate relativ hoch ist (5–9%) und in bis zu 20–30% der Fälle eine Revision im Laufe des Lebens nötig wird [11].

Die ETV ist die ideale Behandlungsmethode beim ­Verschlusshydrozephalus, kann jedoch auch bei anderen Hydrozephalusformen eingesetzt werden [12]. Der Zugang zum Vorderhorn des lateralen Ventrikels wird durch ein Bohrloch erzeugt (beim Säugling durch die laterale Fontanelle), von wo man über das Foramen Monroi in den dritten Ventrikel gelangt. Anschlies­send wird in den Boden des dritten Ventrikels eine Öffnung erzeugt und durch einen Ballon erweitert, dadurch kann der Liquor in die präpontine Zisterne und den Subarachnoidalraum abfliessen und von dort ­resorbiert werden (Abb. 4 G, H). Der Nachteil einer ETV ist die Abhängigkeit der Erfolgsrate vom Patientenalter, der Ätiologie des Hydrozephalus und der bisherigen Komplikationen. Die Vermeidung von Fremdkörperimplantationen, der geringere finanzielle Aufwand, die physiologischere Zirkulation des Liquors, die Langlebigkeit und geringere langfristige Komplikationen wie Infektionen und Fehlfunktionen sind Vorteile der ETV [13]. Die Erfolgsrate einer ETV wird durch den «ETV Success Score» (ETVSS) ermittelt (Tab. 3).

Die operative Behandlung eines Hydrozephalus ist durch die direkte Auswirkung auf den ICP in erster Linie eine lebensrettende Massnahme. Mit dem Erreichen der Senkung des ICP wird auch das Kopfwachstum gestoppt, und negative Einflüsse auf die Entwicklung und den ­Zustand des Gehirns werden unterbunden. Zudem ­werden die Lebenserwartung und Lebensqualität durch die Operation gesteigert. In der auf die Operation ­folgenden Bildgebung achtet man vor allem auf eine ­Reduktion der Ventrikelgrösse, auf die Menge an Liquor über den Hirnhemisphären und auf den Grad des periventrikulären Ödems. Die Bildgebung sollte mit einer klinischen Beurteilung einhergehen, da sie nicht zwingend mit den neurokognitiven Folgeerscheinungen übereinstimmen muss. Bei pädiatrischen Patientinnen und Patienten sollte man in den Nachuntersuchungen besonders auf den Verschluss der Schädelnähte, den Kopfumfang, das Erreichen einer aufrechten Haltung, das Wachstum und die altersentsprechende Reifung achten. Die Behandlung von Kindern mit Hydrozephalus ist oft komplex und lebensbegleitend und fordert eine interdisziplinäre Behandlung. Diese Säuglinge und Kinder sollten deshalb idealerweise in einem hochspezialisierten Zen­trum mit ausgebildeten Fachärztinnen und Fachärzten der Kinderneurochirurgie, Kinderneuroanästhesie, Kinderneurologie, Neonatologie und Kinderintensivmedizin behandelt werden.