Während vieler Jahrzehnte waren Neurologinnen und Neurologen damit beschäftigt, Funktionsausfälle des Nervensystems mit Hilfe von Reflexhammer, Augenspiegel, Wattestäbchen und Stimmgabel zu testen und zu beschreiben, diese Ausfälle einem Syndrom des zentralen und/oder peripheren Nervensystems zuzuordnen, mittels Zusatzdiagnostik die initiale Hypothese zu bestätigen und mögliche Ätiologien zu identifizieren. Die therapeutischen Optionen waren limitiert. Die meisten neurologischen Erkrankungen galten als unheilbar.

Bahnbrechende Fortschritte in der Diagnostik haben das pathophysiologische Verständnis von neurologischen Erkrankungen, insbesondere aber von neurovaskulären, neuroimmunologischen sowie neurodegenerativen Erkrankungen entscheidend verbessert. Dabei spielte die zerebrale Bildgebung eine zentrale Rolle: dank zunehmend verfeinerter multimodaler Bildgebung können das zentrale Nervensystem dynamisch dargestellt und Pathologien bereits in der Akutphase erkannt werden. Nicht ohne Grund gilt die Neuroradiologie inzwischen als das Fundament der modernen Neurologie. Andererseits haben die riesigen Fortschritte in Immunologie und Molekularbiologie dazu geführt, dass pathophysiologische Mechanismen besser oder erstmals verstanden wurden. Diese Erkenntnisse, die in enger interprofessioneller Zusammenarbeit mit nicht ärztlichen Neurowissenschaftlern erarbeitet wurden, haben zu beeindruckenden therapeutischen Fortschritten geführt (Tab. 1).

Entscheidende Errungenschaften in der Prävention und insbesondere auch in der Akuttherapie der zerebrovaskulären Erkrankungen haben das Schicksal der Hirnschlagpatienten relevant verbessert. Dabei waren neben der Grundlagenforschung, die zur Entwicklung von neuen Medikamenten führte, die klinische, patientenorientierte Forschung sowie die Entwicklung von Kathetern zur Behandlung von grossen Gefässverschlüssen entscheidend. Basierend auf der Evidenz von randomisierten klinischen Studien wurden in der ganzen Schweiz zwischenzeitlich 13 Stroke-Units und 10 Stroke-Centers errichtet, um vom Hirnschlag Betroffenen eine rasche und effiziente Akutbehandlung sowie eine anschliessende Überwachung auf einer dedizierten Einheit anbieten zu können. Die «Swiss Federation of Clinical Neuroscience» (SFCNS) erhielt das Mandat zur Zertifizierung der Stroke-Units und Stroke-Centers in der Schweiz, und im Jahre 2011 wurde die endovaskuläre Hirnschlagtherapie der hochspezialisierten Medizin zugeteilt. Mit einer «number needed to treat» von 2,6 zur Verhinderung einer Behinderung mit Pflegeabhängigkeit bleibt die endovaskuläre Hirnschlagtherapie eine der erfolgreichsten Behandlungen der modernen Medizingeschichte. Je rascher Betroffene nach Symptombeginn behandelt werden, desto besser ist in der Regel ihr Schicksal. Bei Erwachsenen mit unklarem Symptombeginn, bei Kindern oder auch bei schwer Erkrankten hilft die multimodale Bildgebung, die beste Behandlungsoption zu identifizieren. Aktuelle Forschungsprojekte untersuchen unter anderem den Einsatz der endovaskulären Hirnschlagtherapie bei Verschlüssen von kleinen Hirngefässen. Während bei der Behandlung des ischämischen Schlaganfalls der grosse Durchbruch bereits gelang, bleiben die therapeutischen Optionen bei Hirnblutungen jedoch weiterhin limitiert.

Eine weitere neurologische Revolution ist die Behandlung der neuroimmunologischen Erkrankungen wie der Multiplen Sklerose oder der Neuromyelitis optica. Bereits in den 90er-Jahren konnte mit Interferonen oder Glatirameracetat die Schubfrequenz gesenkt und damit die Behinderungsprogression verlangsamt werden. Ab dem Jahre 2000 folgten zahlreiche Medikamente mit neuem und zum Teil stärkerem Wirkmechanismus. Erwähnt seien Natalizumab, Fingolimod, Dimethylfumarat und Ocrelizumab. Die effizientere Immunsuppression führte allerdings auch zu stärkeren und zum Teil unerwarteten Nebenwirkungen, wie der durch das JC-Virus hervorgerufenen Progressiven Multifokalen Leukenzephalopathie (PML). Anfänglich bei der Anwendung von Natalizumab beobachtet, trat die PML seltener auch bei anderen Immunsuppressiva auf. Es zeigte sich aber auch, dass bei sorgfältiger Überwachung und einer Risikostratifizierung derartige Komplikationen weitgehend vermeidbar sind. Weitere Medikamente, insbesondere selektive Tyrosinkinase-Inhibitoren sind in der Pipeline, und bei selektionierten Patientinnen und Patienten werden im Rahmen von Studien Stammzelltransplantationen durchgeführt. Grosse therapeutische Erwartungen liegen auch in der Erforschung der Beziehung von ­Mikrobiom und Immunregulation. Auch bei anderen immunvermittelten neurologischen Erkrankungen, insbesondere bei den Autoimmunenzephalitiden, hat die Detektion spezifischer Autoantikörper zu erfolgreichen gezielten Therapiemassnahmen geführt. Auch bei primär nicht immunologischen Erkrankungen wie der chronischen Migräne kommen mittlerweile monoklonale Antikörper zum Einsatz.

Bei Epilepsiekranken führte die verbesserte Diagnostik hinsichtlich der Lokalisation des Anfalls­ursprungs zu Fortschritten in der Epilepsiechirurgie und entscheidend zur Reduktion der Anfallsfrequenz symptomatischer Epilepsien. Die ausgefeilten Methoden der künstlichen Intelligenz erlauben zunehmend die Auswertung grosser Datensätze. Somit werden beispielsweise in Zukunft ambulante portable Elektroenzephalogramm-(EEG-)Geräte («Wearables») zur kontinuierlichen Ableitung der Hirnaktivität die Standard-EEGs im Spital-Setting ergänzen. Grosse Hoffnung liegt auch auf neuen Medikamenten, beispielsweise Cenobamat, das in Zulassungsstudien zu sehr eindrücklichen Resultaten bei der pharmakotherapieresistenten Epilepsie geführt hat.

Beim Morbus Parkinson haben symptomatische medikamentöse Therapien sowie der Einsatz der tiefen Hirnstimulation bereits in der Frühphase der Erkrankung zu einer erheblichen Verbesserung der Lebensqualität der Betroffenen geführt. Wie bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems ist aber eine kausale Therapie weiterhin nicht möglich. Die Erkenntnis, dass die meisten – wenn nicht alle – neurodegenerativen Erkrankungen des zentralen Nervensystems letztendlich auf genetischen und/oder Umweltfaktoren basierende «Proteinopathien» darstellen, lässt auf einen therapeutischen Durchbruch in naher Zukunft hoffen.

Aber auch bei seltenen Erkrankungen wie der spinalen Muskelatrophie sind signifikante Fortschritte zu verzeichnen: die Genersatztherapie ist möglicherweise nur der Beginn einer ganzen Palette von neuen molekularbiologischen Therapien für zahlreiche seltene genetisch bedingte Erkrankungen.

Kaum ein anderes Fach entwickelt sich momentan so rasch wie die Neurologie. Durch den Wandel von einem kontemplativen in ein akutmedizinisches Fach hat auch die Attraktivität der Neurologie rasant zugenommen. Eine neue, agile und inspirierende Generation von Neurologinnen und Neurologen mit Erfahrung in der Akutmedizin ist zwischenzeitlich herangewachsen. Sie sind heutzutage als interdisziplinäre Partner auf Notfall-, Intensiv- und Überwachungsstationen omnipräsent und die Akutneurologie ist integraler Bestandteil des Ausbildungscurriculums. Dieser Kulturwandel lässt sich auch im schweizweiten Zusammenschluss von neurologischen, neurochirurgischen und neuroradiologischen Kliniken zu Neuro- und Kopfzentren erkennen. Eine engere Vernetzung der verschiedenen Ausbildungscurricula wird aktuell diskutiert. Neurologinnen und Neurologen spielen aber nicht nur in den Akutspitälern eine entscheidende Rolle. Sie übernehmen in der Praxis bei chronisch neurologischen Erkrankungen des Nervensystems zunehmend eine hausärztliche Funktion. Auch in der Rehabilitation spielt die Neurologie eine tragende Rolle. Zahlreiche Behinderungen sind neurologisch ­bedingt und lassen sich durch gezielte rehabilitative Massnahmen verbessern.

Auch heute ist eine gründliche Anamnese sowie eine sorgfältige klinisch-neurologische Untersuchung entscheidend, um frühzeitig die korrekte Diagnose einer neurologischen Erkrankung zu stellen, die entsprechenden technischen Zusatzuntersuchungen gezielt einzuleiten und die klinischen Befunde mit denen der Zusatzdiagnostik zu korrelieren. Im Gegensatz zu früher kann aber vielen Betroffenen mit neurologischen Erkrankungen nicht nur die korrekte Diagnose eröffnet, sondern auch eine gezielte und effiziente Therapie angeboten werden.