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Publié le 20.09.2017
Tableau 1: Critères de classification. | ||
Critères de classification ACR/EULAR 2013 Un total ≥9 points permet de diagnostiquer une sclérose systémique. | ||
Critères | Sous-critères | Points |
Epaississement de la peau des doigts au niveau des deux mains. Atteinte proximale au-delà de la région des articulations de la base des doigts (critère suffisant) | − | 9 |
Epaississement de la peau des doigts | Doigts tuméfiés | 2 |
Sclérodactylie | 4 | |
Lésions de la pointe des doigts | Ulcères | 2 |
Cicatrices en forme de fossettes | 3 | |
Télangiectasie | – | 2 |
Capillaires anormaux de la base de l’ongle | – | 2 |
Hypertension artérielle pulmonaire ou pneumo- pathie interstitielle (maximum 2 points) | Hypertension artérielle pulmonaire | 2 |
Pneumopathie interstitielle | 2 | |
Phénomène de Raynaud | – | 3 |
Auto-anticorps associés à la SSc (anti-centromères, anti-Scl-70, anti-ARN-polymérase III) (maximum 3 points) | Anti-centromères | 3 |
Anti-Scl-70 | 3 | |
Anti-ARN-polymérase III | 3 | |
ACR/EULAR = American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism |
Tableau 2: Approches thérapeutiques (modifié d’après [3]). | |
Manifestation | Traitement |
Atteinte cutanée | Soins de la peau, physiothérapie (pour le drainage lymphatique, l’amélioration de l’élasticité cutanée, la prévention/le traitement des contractures articulaires secondaires) |
Immunosuppresseurs (administration hebdomadaire de méthotrexate 15 mg par voie sous-cutanée, cyclophosphamide par voie intraveineuse en «pulse therapy») | |
Phénomène de Raynaud | Inhibiteurs calciques (par ex. nifédipine retard 20–80 mg/jour, amlodipine 5–10 mg/jour) |
Fluoxétine 20 mg/jour | |
Sildenafil* 20–50 mg 3×/jour, Ilomedin* par voie intraveineuse | |
Le cas échéant, évaluation en chirurgie de la main en vue d’une sympathectomie | |
Ulcères des doigts | Tracleer 125 mg 2×/jour (action prophylactique), Sildenafil* 20–50 mg 3×/jour, Ilomedin par voie intraveineuse |
Soins locaux | |
Xérophtalmie | Gouttes oculaires (par ex. Oculac, Lacrycon) |
Le cas échéant, consultation ophtalmologique | |
Xérostomie | Aldiamed bain, spray ou gel buccal |
Gouttes de pilocarpine, Salagen 5 mg 3–4×/jour | |
Arthrite | Plaquenil 200 mg 1–2×/jour |
Administration hebdomadaire de méthotrexate 15–20 mg par voie sous-cutanée (jusqu’à max. 0,3 mg/kg de poids corporel) | |
Atteinte gastro-intestinale, reflux gastro-œsophagien, dysmotilité | Inhibiteurs de la pompe à protons |
Prokinétiques (par ex. Motilium, Primperan® 10 mg/jour) | |
Hypertension artérielle pulmonaire | Antagonistes des récepteurs de l’endothéline (par ex. Opsumit 10 mg 1×/jour, Tracleer 125 mg 2×/jour, Volibris 5–10 mg 1×/jour) |
Inhibiteurs de la PDE5 (par ex. Sildenafil 20–50 mg 3×/jour, Tadalafil 40 mg 1×/jour) | |
Riociguat (Adempas) 1–2,5 mg 3×/jour | |
Analogues de la prostacycline (par ex. Ilomedin par voie intraveineuse en perfusion continue ou Remodulin par voie intraveineuse ou sous-cutanée en perfusion continue) | |
Selexipag (Uptravi 200–1600 mcg 2×/jour) | |
Pneumopathie interstitielle | Immunosuppression (cyclophosphamide par voie intraveineuse en «pulse therapy», mycophénolate mofétil) |
Crise rénale | Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, le cas échéant, antagonistes des récepteurs de l’angiotensine et autres antihypertenseurs |
Le cas échéant, dialyse | |
Forme sévère de progression rapide | Transplantation autologue de cellules souches |
* nécessite une garantie de prise en charge des coûts pour cette indication |
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