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Publié le 17.07.2019
Les symptômes typiques de l’hydrocéphalie à pression normale idiopathique sont des troubles de la marche, des déficits cognitifs et une incontinence urinaire. L’incidence de la maladie augmente avec l’âge.
Tableau 1: Critères diagnostiques de l’hydrocéphalie à pression normale idiopathique (adapté sous forme modifiée d’après [4]). | |||
HPN probable | |||
L’anamnèse doit comprendre les éléments suivants: | Début insidieux des symptômes | ||
Age >40 ans | |||
Durée des symptômes ≥3–6 mois | |||
Exclusion d’autres comorbidités précédentes telles que traumatisme crânien, méningite, hémorragies intracérébrales | |||
Evolution progressive | |||
Exclusion d’autres maladies neurologiques ou psychiatriques expliquant les symptômes existants | |||
TDM ou IRM après le début des symptômes: | Dilatation des ventricules, pas totalement imputable à une atrophie ou une hydrocéphalie congénitale (index d’Evans >0,3) | ||
Aucun trouble des voies d’écoulement du LCR | |||
Au moins un des signes suivants en plus: | Dilatation des cornes temporales | ||
Angle calleux ≤90° (mesuré selon Ishii, et al. [9]) | |||
Modifications de signal périventriculaire (en raison d’une accumulation de liquide dans les ventricules) | |||
«Flow void» au niveau du 4e ventricule ou de l’aqueduc | |||
Autre signe d’imagerie tels qu’images prémorbides avec ventricules normaux, l’examen radionucléide SPECT et la ciné-IRM peuvent assister le diagnostic, mais ne sont pas obligatoirement nécessaires. | |||
Physiologique (en cas de ponction lombaire) | La pression d’ouverture du LCR ne doit pas être supérieure à 5–18 mm Hg (7–24,5 cm H2O) en position couchée | ||
La présence de troubles de la marche et d’au moins un trouble cognitif et/ou d’incontinence urinaire constitue un tableau clinique obligatoire | Troubles de la marche avec ≥2 des symptômes suivants: | Réduction de la hauteur de la foulée | |
Réduction de la longueur de la foulée | |||
Vitesse réduite | |||
Large base de sustentation | |||
Ecartement des pieds en position debout | |||
Pieds pointés vers l’extérieur à la marche | |||
Chutes vers l’arrière lors de la tentative d’interrompre subitement la marche à reculons (rétropulsion) | |||
Nombre de pas nécessaires à la rotation ≥3 | |||
Insécurité à la marche (≥2 pas de correction pour 8 pas en tandem) | |||
Déficit cognitif avec limitation documentée au test de dépistage (par ex. MOCA-Test) et/ou ≥2 des symptômes suivants: | Ralentissement psychomoteur (par ex. réponse retardée) | ||
Ralentissement de la motricité fine | |||
Troubles de l’attention (surtout partage de l’attention ou se concentrer sur quelque chose) | |||
Troubles des fonctions exécutives (par ex. troubles de la mémoire de travail ou dysfonctionnements des processus) | |||
Modifications de la personnalité/du comportement | |||
Troubles de la fonction vésicale avec incontinence urinaire ou ≥2 des symptômes suivants: | Incontinence d’urgence | ||
Pollakiurie (>6 fois en 12 heures) | |||
Nycturie (>2 fois par nuit) | |||
HPN possible | |||
L’anamnèse doit comprendre les éléments suivants: | Début subaigu ou incertain des symptômes | ||
Tout âge après l’enfance | |||
Durée >3 mois | |||
Peut faire suite à un léger traumatisme cérébro-crânien, des hémorragies intracérébrales ou une méningite (n’est toutefois pas en rapport) | |||
Maladies psychiatriques, médicales ou neurologiques concomitantes qui, selon l’estimation du médecin, ne sont pas directement en rapport avec la maladie | |||
Aucune progression sûre des symptômes | |||
TDM ou IRM | Dilatation des ventricules, mais associée à: Lésions structurelles pouvant influencer la taille des ventricules | Signes d’atrophie cérébrale | |
Lésions structurelles pouvant influencer la taille des ventricules | |||
Physiologique (ponction lombaire) | Pression d’ouverture du LCR inconnue ou en dehors du domaine mentionné | ||
Tableau clinique (un des symptômes) | Incontinence urinaire et/ou limitation cognitive en présence de troubles de la marche observés | ||
Troubles de la marche ou démence sans symptômes concomitants | |||
HPN improbable | |||
Aucun signe de dilatation des ventricules | |||
Signes d’une pression intracrânienne accrue (par ex. œdème papillaire) | |||
Aucun élément de la triade clinique de l’HPNi (triade de Hakim) | |||
Symptômes expliqués par d’autres maladies concomitantes | |||
HPN = hydrocéphalie à pression normal, HPNi = hydrocéphalie à pression normal idiopathique, LCR = liquide céphalo-rachidien. |
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