Le syndrome d’Austrian

Dans le dernier numéro du Forum Médical Suisse, une patiente atteinte du syndrome d’Austrian a été présentée [1]. Il y a plus de 150 ans, un pathologiste autrichien de Graz avait déjà attiré l’attention sur ce syndrome, une triade associant pneumonie, endocardite et méningite [2]. Mais c’est un médecin du nom de Robert Austrian, de Baltimore, qui a donné son nom au syndrome correspondant. Ce chercheur spécialisé dans les pneumocoques a établi le lien entre la triade susmentionnée et Streptococcus pneumoniae [3].

La combinaison pneumonie-endocardite-méningite est considérée comme la cascade clinique la plus grave d’une infection invasive à pneumocoques. Elle n’était probablement pas rare dans l’ère pré-antibiotique et dans l’ère pré-vaccinale. A l’époque, les pneumonies à pneumocoques et toutes leurs variantes étaient associées à une morbidité et mortalité élevées. Face aux victimes de ces infections, que ce soit dans la construction des mines, durant les pandémies grippales ou pendant la Première Guerre mondiale, les médecins ont entrepris de développer un vaccin, faute de traitement spécifique. Ce vaccin était initialement composé de pneumocoques inactivés, mais son efficacité n’a jamais vraiment convaincu. Lorsque l’efficacité de la ­pénicilline contre les pneumocoques a épaté tous les médecins il y a environ 80 ans, la perspective de victoire a balayé temporairement l’intérêt pour la vaccination. Cet intérêt s’est uniquement ravivé lorsque le développement de résistances de Streptococcus pneumoniae a réduit le succès des antibiotiques et lorsqu’il a été constaté que le taux de mortalité de l’infection à pneumocoques restait élevé chez les nourrissons, les enfants en bas âge et les personnes âgées. Entre-temps, l’importance de la capsule polysaccharidique en tant que facteur de virulence décisif a été reconnue et >80 sérotypes ont été définis. Il est apparu logique de miser sur des vaccins polysaccharidiques (Pneumovax®). La déconvenue suivante a été que ces vaccins offraient trop peu de sécurité précisément dans les populations à risque. Toutefois, une amélioration décisive a plus tard pu être obtenue par la conjugaison des polysaccharides à des protéines. Le vaccin conjugué 13-valent (Prevenar® 13) utilisé en Suisse depuis 2011 protège contre les sérotypes responsables de maladies graves chez les enfants en bas âge avec une efficacité très élevée (>95%). Il est aujourd’hui recommandé dans les lignes directrices vaccinales en tant que vaccination de base chez les enfants âgés de <5 ans et pour de nombreux groupes à risque [4].

Les pneumocoques ne menacent pas uniquement notre vie, mais ils peuvent également nous accompagner de façon symbiotique en tant que colonisateurs inoffensifs de l’épithélium respiratoire. La proportion de porteurs asymptomatiques de pneumocoques s’élève à 20–60% durant l’enfance et à 5–10% à l’âge adulte. 0n ne sait pas encore précisément si et comment les colonisateurs pacifiques se transforment en agresseurs. Les infections respiratoires virales préalables, qui ouvrent la voie à une invasion bactérienne, semblent jouer un rôle. Des infections, telles que l’otite moyenne, la sinusite aiguë et la pneumonie, surviennent alors fréquemment. Les pneumocoques ne provoquent pratiquement jamais d’infections dans le tractus gastro-intestinal, peut-être parce que leur «solubilité dans la bile» (test à l’optochine!) les empêche de se propager sous le diaphragme.

Comment la triade d’Austrian survient-elle? Environ 20% de toutes les pneumonies à pneumocoques s’accompagnent d’une bactériémie. Cette dernière est la condition requise pour que les valves du cœur gauche soient colonisées et qu’une endocardite à pneumocoques survienne. En cas d’endocardite provoquée par cet agent pathogène, il est fréquent que de volumineuses végétations se développent ou que d’importantes destructions valvulaires se produisent. Il est à postuler que des embolies émanant des valves atteintes atteignent le cerveau et déclenchent finalement une méningite ou une méningo-encéphalite. Les facteurs de risque de développer cette cascade catastrophique sont aujourd’hui l’abus d’alcool, l’immunosuppression et les opérations récentes des valves cardiaques [5]. Autrefois, l’infection était toujours fatale; aujourd’hui, la mortalité s’élève à 50% malgré les antibiotiques et la chirurgie cardiaque.

Le cas rappelle que même à l’époque moderne de la prévention et des antibiotiques, les infections à pneumocoques sévères restent toujours un sujet de préoccupation [6].