Morbus Moschkowitz: kein «signum mali ominis» mehr

Die erworbenen, autoimmun bedingten, thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura werden ausgelöst durch Autoantiköper, die eine Protease (ADAMTS13) hemmen. Normalerweise baut diese die multimeren Von-Willebrand-Faktoren ab. Folgen der gehemmten Proteolyse sind dann plättchenreiche Mikrothromben mit (neben «peripherem» Thrombozytenverbrauch) mechanisch bedingter hämolytischer Anämie und ­ischämisch bedingten Organdysfunktionen. Folgende Therapieansätze haben die Prognose dieser ursprünglich fast einem Todesurteil gleichkommenden Dia­gnose (Mortalität >90%) massiv verbessert (heute Mortalität <20%):

1 Plasmapherese und Plasmainfusionen (resp. rekombinante ADAMTS13-Infusionen) zur Entfernung der Autoantikörper und Zufuhr funktioneller Proteasen;

2 Antikörper-Infusionen (Caplacizumab) zur Hemmung der Interaktionen zwischen Von-Willebrand-Multimeren und Thrombozyten (Ziel: Reduktion der Mikrothromben und Kontrolle von Exazerbationen);

3 Immunsuppression zur längerfristigen Unterdrückung der Produktion von Autoantikörpern.

Blood 2019, doi.org/10.1182/blood.2019000954

Verfasst am 04.08.2019.

© Sherry Young  | Dreamstime.com

Weisser Arztkittel und Krawatte im Vorteil

Kurz und bündig waren wir erfreut, dass im Gefolge früherer Untersuchungen an verschiedenen US-Spitälern [1] auch eine Studie aus dem UniversitätsSpital ­Zürich [2] findet, dass die Sorgfalt, mit der ein Arzt gekleidet ist, von den Patient(inn)en mit mehr Vertrauen und Gefühl der höheren ärztlichen Kompetenz beantwortet wird. Es werden eine Reihe von Nuancen beschrieben, nicht zuletzt auch Präferenzen in Abhängigkeit des Alters der Patient(inn)en. In der Tendenz sollte aber immer die konservativere Variante einer Bekleidung gewählt werden, bei Frauen empfiehlt es sich, allfällige äusserliche Vorzüge nicht überzubetonen. Die Pflege des Äusseren kann selbstredend natürlich ausstrahlendes Vertrauen nicht ersetzen, dieses aber signifikant verstärken. Die Studie dokumentiert neben anderem aber auch den generellen Respekt, den Ärztinnen und Ärzte ihren Patient(inn)en entgegenzubringen bereit sind.

1 BMJ open 2018, doi.org/10.1136/bmjopen-2017-021239

2 BMJ open 2019, doi.org/10.1136/bmjopen-2018-026009

Verfasst am 02.08.2019.

Alarmierende HIV-Resistenzen

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) berichtet, dass in 12 Ländern die HIV-Resistenzen gegen sogenannte Erstlinientherapien (Efavirenz, Nevirapin) auf über 10% gestiegen sind. Bei dieser Häufigkeit sind die Wirksamkeit und eine Epidemiekontrolle infrage gestellt. Die betroffenen Länder liegen in Mittelamerika, Afrika aber auch in Asien. Honduras ist mit 25% der traurige Spitzenreiter. Die WHO empfiehlt den Wechsel auf ein anderes Medikament (Doglutavir), was bei gleich bleibenden Defiziten in der Abgabe und Überwachung der Einnahme nur eine Verschiebung des Pro­blems sein könnte.

Abbildung: HI-Viren (gelb) infizieren eine menschliche T-Zelle (blau). Credit: Seth Pincus, Elizabeth Fischer and Austin Athman, National Institute of Allergy and Infectious Diseases/National Institues of Health (NIH).

www.who.int/hiv/pub/drugresistance/hivdr-report-2019/en/

Verfasst am 31.07.2019.

Akademische Botschaften oder/und ­industrielles Marketing?

Im November findet wieder die Jahresversammlung der «American Society of Nephrology», die (bisher) wissenschaftlich weltweit mit Abstand tiefschürfendste und akademisch interessanteste Konferenz auf dem Gebiet der Nierenphysiologie und -pathologie, statt. Zwei der drei Hauptredner sind dieses Jahr zu 100% Industrievertreter (angestellt und Unternehmer).

Ein Schritt in die falsche Richtung! Wir werden uns das kurz und bündig anhören und dann berichten!

www.asn-online.org/education/kidneyweek/

Verfasst am 31.07.2019.

© Alex Grichenko | Dreamstime.com

Eine 31-jährige Südamerikanerin mit Hypermenorrhoe (Uterusfibrome/-myome) und Depression beklagt diffuse Abdominalschmerzen, hin und wieder begleitet von Erbrechen. Die klinische und radiologische Abklärung der Bauchschmerzen ergeben keine Diagnose. Hämoglobin 9,5 g/dl, Hämatokrit 28%, MCV 69 fl, Retikulozyten 5,4% (ergäbe einen Retikulozytenindex von 1,8), mikroskopisch schwere Hypochromie und Mikrozytose. Die pandendoskopische Abklärung (oben und unten) war nicht diagnostisch. Die (spätere) Anamnese ergibt, dass die Patientin in ihrer Wohnung zwangshaft Wandfarbe und Verputz abkratzt und isst (sog. Pica). Die Geschichte zieht sich über zwei Jahre hin mit Besserungen und Rückfällen der Anämie und/oder der Bauchschmerzen. Die Pa­tientin nahm teilweise Eisensulfat mit dokumentierter Besserung der Anämie zu sich.

Als Diagnose in Frage kommen (1–4 richtige Antworten möglich):

A Eisenmangelanämie bei Hypermenorrhoe mit Pica

B Thalassaemia minor

C Psychisch bedingtes «craving» nach Phosphat-haltigem Material (sekundär Bindung mit Eisen im Darm und Störung der Eisenresorption wie z.B. bei Zerealien)

D Bleivergiftung

© Andranik Hakobyan | Dreamstime.com